TSC所见的典型皮损是灰叶斑(Fitzpatrick斑)纸屑样皮损,面部血管纤维瘤鲨革斑,纤维斑块和甲周纤维瘤。 前额斑块或面部血管纤维瘤是TSC(结节性硬化症复合物)的主要诊断標准之一前额斑块是胶原蛋白和血管过度积累纤维化所致。血管纤维瘤是粉红色或皮色丘疹毛细血管扩张
灰叶斑属于脱色病变,使用Wood燈更易发现
色素减退斑,沿神经节段分布
wood灯下看灰叶斑更明显
鲨革斑(右侧图)是具有坚韧质地的结缔组织错构瘤,常见于腰部
结節性硬化症的非皮肤发现很多,可以通过组织系统进行分组 神经系统:癫痫,脑积水智力低下,自闭症皮质结节室管膜下结节(SENs),和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs) 心脏:横纹肌瘤 肾:血管平滑肌脂肪瘤肾囊肿 肺:淋巴管肌瘤病(LAM)和肺囊肿 眼部:视网膜错构瘤囷星形细胞瘤 ENT:牙釉质点蚀
CT扫描显示1名16岁少年的双侧肾血管平滑肌脂肪瘤。
文章摘要:结节性硬化症疾病介紹结节性硬化症,患者:病情描述:孩子在2岁多时鼻子上长有小豆豆,开始没在意后来发展越来越多,且颜色有点不一样淡红色,在鼻子上和右边面部孩子没有其他方面的问题,就是有点影响美观请问您能帮忙解决吗?患者:曾经
患者:病情描述: 孩子在2岁多時鼻子上长有小豆豆,开始没在意后来发展越来越多,且颜色有点不一样淡红色,在鼻子上和右边面部孩子没有其他方面的问题,就是有点影响美观请问您能帮忙解决吗?
患者:曾经在本地采用微晶磨削术没有效果,请问你们有什么办法治疗做激光去除是吗?
武汉市第一医院皮肤科周飞红:
结节性硬化症又称Bourneville病以面部皮肤皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。发病率为1/10万患病率为5/10萬,男女之比约2:1本病是常染色体显性遗传但散发病例并不少见。有的病人可仅有三症之一亦有完全无症状而于病理检查时发现者。
約90%的病人有皮脂腺瘤通常在2~5岁时发现,85%患者可见色素脱失斑为叶形卵圆形或不规则形白斑约20%的患者10岁后可见腰骶区灰褐色粗糙的鲨魚皮斑,此外皮肤上还可见牛奶咖啡斑、甲床下纤维瘤和神经纤维瘤等。
50%的患者有视网膜和视神经胶质瘤眼底检查可见视乳头附近多個虫卵样钙化结节或视网膜周边黄白色环状损害。
1.70-90%的患者出现癫痫发作
2.智能减退:多呈进行性加重,常伴情绪不稳、行为幼稚、易冲動和思维紊乱等精神症状智能减退者几乎都有癫痫发作。
1.根据常染色体显性遗传家族史
2.典型皮疹:皮脂腺瘤、三个以上的色素脱失斑。
3.癫痫发作包括婴儿痉挛、智能减退
确诊诊断:必须在CT检查中发现颅内有钙化灶及室管膜下结节方可确诊。
治疗:目前本病无特异性治療方法面部皮脂腺瘤可尝试美容激光治疗、皮肤的磨削术治疗。记住是可尝试
脸仩长结节性硬化痣怎么办?
最近一段时间我发现自己的身体上长了一些黑黑的点点医生说得的是硬化痣,我脸上也出现了一些我非常擔心严重影响了我的日常生活和美观,脸上长结节性硬化痣怎么办
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