骨骼肌是运动的主动部分,而骨和骨连接是运动系统的(+)?

第1篇:关于运动的初二物理知识点

物*置发生变化的运动。

参照物:判断一个物体运动必须选取另一个物体作标准,这个被选作标准的物体叫参照物。

①比较运动快慢的两种方法:a比较在相等时间里通过的路程。b比较通过相等路程所需的时间。

②公式:1米/秒=3.6千米/时。

[关于运动的初二物理知识点]相关文章

第2篇:关于初二生物之动物运动的重点知识

初中二年级生物之动物运动的方式知识点

【—初中二年级生物之动物运动的方式】下面是对动物运动的方式的知识点学习同学们认真做好笔记。

1、动物的运动对动物的生存和种族的繁衍都有重要意义。

2、生活在不同环境中的动物,其运动方式表现出与生活环境相适应的现象。

水生动物——主要是游泳;陆生动物——爬行、行走、奔跑、跳跃等;动物在空中的运动方式——飞行。

能飞的主要是鸟类,蝙蝠(哺乳类)和许多昆虫也能飞行。

通过上面知识点的学习,同学们都掌握了关于动物运动的方式的知识了吧

第3篇:初二生物知识点整理:动物运动的形成

一、动物运动系统的组成及功能

1、组成:由骨、骨连结和骨骼肌三部分组成。

2、功能:具有支持、保护和运动的作用。

1、种类:分为长骨、短骨、扁骨和不规则骨等。

(1)形态:呈管状,分为中间稍细的骨干和两端膨大的骨骺。、

1骨膜:覆盖在长骨的表面,内有血管、神经和成骨细胞。

2骨质:分为致密的骨密质和蜂窝状的骨松质。

3骨髓:填充在长骨骨干*的骨髓腔和骨松质的腔隙内,幼年时为红骨髓,具有造血功能,成年后骨髓内红骨髓转变成黄骨髓,失去造血功能。

(3)骨的生长:幼年时骨能长长和长粗,长长与骨骺端软骨层的细胞生长有关,长粗和骨折后的修复与骨膜内的成骨细胞有关。

(1)成分:有水分、有机物和无机盐,无机盐的主要成分是钙盐,使骨坚硬;有机物主要是骨胶蛋白,使骨具有韧*。

(2)骨在不同年龄段各种成分的含量及特*

1、组成:由肌腱和肌腹两部分组成。(肌腱:骨骼肌两端较细呈乳白*的部分肌腹:中间较粗的部分)

2、分类:头颈肌、躯干肌和四肢肌。

3、功能:参与运动,维持人体形态

第4篇:关于初二生物上册动物的运动的考点知识

成绩的提高是同学们提高总体学习成绩的重要途径,大家一定要在平时的练习中不断积累,小编为大家准备了必备的初二上册生物期中复习知识点:动物的运动,希望同学们不断取得进步!

1、动物运动方式的多样*

动物能够通过运动,主动地、有目的地迅速改变其空间位置。动物的运动方式多种多样,鸟类和昆虫能够飞行或滑翔;陆生动物主要是行走、奔跑、跳跃和爬行;水生动物以游泳为主。

2、动物通过运动主动地适应环境

动物在长期的进化过程中,逐渐形成了一系列通过运动适应环境的特征,提高了适应环境的能力。动物通过运动还能迅速迁移到更为适宜的栖息和生殖场所,从而有利于自身的生存和种族的繁衍。

3、常见动物的运动器官或结构

多细胞动物依靠特有的运动器官进行运动,单细胞动物也有自己的运动结构。

4、脊椎动物运动系统组成

脊椎动物的运动系统由骨、骨连结和骨骼肌三部分组成

第5篇:高一物理关于认识运动的知识点

第6篇:初二物理机械运动的知识点

一个物体相对另一个物*置改变(关键抓住五个字“位置的变化”)

参照物:描述物体运动还是静止时选定的标准物体

运动和静止的相对*:选不同的参照物,对运动的描述可能不同

匀速直线运动:沿直线运动,速度大小保持不变;变速直线运动:沿直线运动,速度大小改变。

时间相同看路程,路程长的快;路程相同看时间,时间短的快

物理意义:表示物体运动的快慢;定义:物体在单位时间内通过的路程;公式:v=s/t

特点:任意时间内通过的路程都相等

公式:v=s/t速度与时间路程变化无关

平均速度物理意义:反映物体在整个运动过程中的快慢公式:v=s/t

原理:v=s/t工具:刻度尺、秒表需测物理量:路程s;时间t

注意:一定说明是哪一段路程(或哪一段时间)

9.路程时间图像速度时间图

第7篇:初二物理简单的运动知识点总结

通过学习机械运动,了解运动和静止的相对*及描述物体的运动情况必须选定参照物,掌握匀速直线运动公式及其速度的概念,会用刻度尺和钟表测算平均速度,会计算变速运动中的平均速度、路程和时间。

本章讲述的是运动的初等知识,重点内容是:

(1)运动与静止的相对*。

(2)匀速直线运动的概念和速度的概念。

(3)变速运动及平均速度的概念。

(4)匀速直线运动的速度、路程和时间的计算。

(1)一个物体的运动状态对不同的参照物是不同的

(2)对匀速直线运动而言,速度是个常量

.(3)平均速度不是速度的平均值,它是针对某一段时间或一段路程而言的.

(4)在应用速度公式进行综合计算时,先应根据题意,在头脑中想象出物体的运动情景,注意各物理量间的对应关系,对于几个不同运动的组合问题应注意它们之间的联系,求解过程要按课本中例题的格式写出已知、求、解、答

第8篇:高一物理关于牛顿运动定律的知识点

物理学与其他许多自然科学息息相关,如物理、化学、生物和地理等。小编为大家推荐了高一物理必修1知识点,请大家仔细阅读,希望你喜欢。

1、牛顿第一定律:一切物体总保持匀速直线运动状态或静止状态,除非作用在它上面的力迫使它改变这种状态为止。

(1)运动是物体的一种属*,物体的运动不需要力来维持;

(2)它定*地揭示了运动与力的关系,即力是改变物体运动状态的原因,(运动状态指物体的速度)又根据加速度定义:,有速度变化就一定有加速度,所以可以说:力是使物体产生加速度的原因。(不能说“力是产生速度的原因”、“力是维持速度的原因”,也不能说“力是改变加速度的原因”。);

(3)定律说明了任何物体都有一个极其重要的属*——惯*;一切物体都有保持原有运动状态的*质,这就是惯*。惯*反映了物体运动状态改变的难易程度(惯*大的物体运动状态不容易改变)。质量是物体惯*大小的量度。

(4)牛顿第一定律是牛顿第二定律的基础,物体不受外力和物体所受合外力为零是有区别的,所以不能把牛顿第一定律当成牛顿第二定律在f=0时的特例,牛顿第一定律定*地给出了力与运动的关系,牛顿第二定律定量地给出力与运动的关系。

2、牛顿第二定律:物体的加速度跟作用力成正比,跟物体的质量成反比。

(1)牛顿第二定律定量

第9篇:关于初二物理的知识点整理

影响熔点(凝固点)的两大因素

①压强。平常所说的物质的熔点,通常是指一个大气压时的情况。对于大多数物质,熔化过程是体积变大的过程,当压强增大时,这些物质的熔点升高;对于像铋、锑、*来说,熔化过程是体积变小的过程,当压强增大时,这些物质的熔点降低。

②物质中混有杂质。纯净水和海水的熔点有很大的差异。

以上对影响熔点的因素内容的知识精讲学习,相信同学们已经能很好的掌握了吧,希望给同学们的学习很好的帮助哦。

透镜:透明物质制成(一般是玻璃),至少有一个表面是球面的一部分,对光起折*作用的光学元件。

分类:1、凸透镜:边缘薄,*厚。2、凹透镜:边缘厚,*薄。

主光轴:通过两个球心的直线。

光心:主光轴上有个特殊的点,通过它的光线传播方向不变。(透镜中心可认为是光心)

焦点:凸透镜能使跟主轴平行的光线会聚在主光轴上的一点,这点叫透镜的焦点,用"f"表示

虚焦点:跟主光轴平行的光线经凹透镜后变得发散,发散光线的反向延长线相交在主光轴上一点,这一点不是实际光线的会聚点,所以叫虚焦点。

焦距:焦点到光心的距离叫焦距,用"f"表示。

每个透镜都有两个焦点、焦距和一个光心。

凸透镜:对光起会聚作用。

凹透镜:对光起发散作用。

实验:从左向右依次放置蜡烛、凸透镜、光屏。1、调

第10篇:物理分子运动论的初步知识知识点

本节课主要讲授了两部分内容,即分子运动论的初步知识和扩散现象。

本节课的重点是分子运动论的基本内容。

1、知道什么是扩散现象。

2、知道分子运动论的初步知识,并且能用分子运动论的知识解释简单的现象。

3、学习分子运论论的初步知识,解释简单的现象。

分子运动论的基本内容是,物质是由分子组成,分子永不停息地做无规则的运动,分子间同时存在着相互的作用力。扩散现象表明分子在不停地作无规则运动,也表明分子之间存在着空隙。铁丝不易被拉断,两粒较小的水银靠近时,它们会聚成一粒较大的水银,表明分子之间存在着引力;固体、液体不易被压缩,又表明分子之间存在着斥力。

注意:分子间相互作用力是同时存在引力和斥力。当两分子间的距离恰为平衡的距离时,分子间的引力和斥力平衡;当两分子间的距离小于这个值时,分子间斥力大于引力,合力表现为斥力,用力压缩物体时就是这种情况;当距离大于这个值时,分子间的引力大于斥力,合力表现为引力,如用力拉长橡皮筋就是这种情况;当距离再加大,分子间的引力和斥力都减小,当距离达到分子直径的10倍或以上时,两分子间的作用力就小到可以忽略了。我们可以把分子间作用力的关系想像为如下的模型:两个小球中间用一根轻质的*簧相连,当它们的距离r=r0时,*簧处于原长,每个球所受的合力都为零,

1,按照过去西方国家的康复传统,不列入康复医学范围的是 ( c )

A,骨科伤病 B,神经系统伤病 C,精神病 D,心脏病

2,在已发生伤病(病损)时防止产生永久性的残疾(失能),是康复预防的 (b)

A,一级预防 B,二级预防 C,三级预防 D,四级预防

3,有三个自由度的关节是 (a)

A,肩关节 B,肘关节 C,膝关节 D,踝关节

4,在社区康复的基本模式中,社区服务保障模式主要是由 (a)

A,民政部门负责 B,卫生机构的医务人员负责 C,社区中的医疗卫生机构负责 D,政府负责

5,下列不能作为社区康复的资源中心的是(d)

A,医疗卫生机构 B,特殊教育部门 C,残疾人的福利组织 D,当地人民政府

6,只有轻微收缩,不能使相应关节活动,肌力分级标准为 (b)

7,下列不是Barthel指数记分法的记分项目是(a)

A,职业能力 B,上下楼梯 C,床椅转移 D,进食

8,偏瘫病人常出现的异常步态是 (d)

A,剪刀步态 B,慌张步态 C,鸭步步态 D,划圈步态

9,骨折后,为减少骨折端的移位多将肢体置于 (a)

A,功能位 B,休息位 C,屈曲位 D,抗痉挛位

10,要提高肌耐力较有效的练习方法是 (d)

A,较大的阻力较少的次数 B,较大的阻力较多的次数 C,较小的阻力较少的次数 D,较小的阻力较多的次数

11,将偏瘫后随意运动恢复分为六阶段的神经促进疗法是 (b)

12,常用于镇痛的电疗法是 (c)

A,功能性电刺激疗法(FES) B,痉挛肌电刺激疗法 C,经皮神经电刺激疗法 D,感应电疗法

13,无劳动和生活自理能力的假肢是 (a)

A,装饰性上肢假肢 B,钩状手 C,牵引式机械假手 D,肌电假手

14,正常获得语言后,由于大脑语言区域受到损伤而产生的后天性语言机能的障碍称为 (c)

A,听觉障碍 B,语言发育迟缓 C,失语症 D,构音障碍

15,大多数偏瘫患者的痉挛模式为 (c)

A,上下肢均为屈曲痉挛模式 B,上下肢均为伸展痉挛模式 C,上肢为屈曲痉挛模式,下肢为伸展痉挛模式 D,上肢为伸展痉挛模式,下肢为屈曲痉挛模式

16,偏瘫患者急性期被动运动要特别注意不要损伤 (a)

A,肩关节 B,肘关节 C,膝关节 D,踝关节

A,屈肘肌 B,伸肘肌 C,伸腕肌 D,屈腕肌

18,强直性脊柱炎首先侵犯的是 (b)

A,腰骶关节 B,骶髂关节 C,髋关节 D,膝关节

19,下列哪项不是恶性肿瘤患者止痛给药的主要原则是 (b)

A,口服给药 B,疼痛发作时给药 C,按阶梯给药 D,用药个体化

20,局部皮肤发红或暗紫色,软组织轻度肿胀,但皮肤完整,呈可逆性.为压疮 (a)

患者,男,50岁,因"右侧肢体无力5天"入院,入院诊断"左侧脑梗塞,右侧偏瘫",CT示左侧基底节区低密度阴影.

21,如患者入院后神智清醒且无进行性卒中表现,可尽早开始康复治疗.其目的是 (d)

A,增强肌力 B,恢复平衡能力 C,恢复协调能力 D,预防并发症和继发性损伤

22,对患者进行按摩的目的不包括 (b)

A,促进血液,淋巴回流 B,促进分离运动 C,防止或减轻浮肿 D,增强本体感觉

23,对患者进行被动运动不恰当的是 (a)

A,从小关节到大关节 B,关节全范围活动 C,多做与挛缩倾向相反的活动 D,缓慢进行

男性28岁,搬重物时出现腰痛及下肢麻木感.查体:腰椎活动度明显受限,直腿抬高试验及加强试验阳性,股神经牵拉试验阳性.

A,腰椎间盘突出症 B,腰椎骨质增生 C,椎管狭窄 D,腰肌劳损

25,最可能的病变部位是 (c)

26,该患者的治疗措施中错误的是 (d)

A,外用膏药止痛 B,物理因子治疗 C,腰椎牵引 D,马尾神经受压,急诊手术

女性25岁,骑自行车时跌倒,右上肢着地,致右上肢疼痛,不能活动,查右上肢近端肿胀,压痛明显,被动活动时有骨擦感.

A,右肩关节脱位 B,右肱骨骨干骨折 C,右肘关节损伤 D,右上肢软组织损伤

28,病人需现场急救后送医院,现场处理要点应是 (a)

A,固定 B,止痛 C,功能恢复 D,应用抗生素

29,入院后对确定诊断最有帮助的检查项目是 (d)

30,应选择的治疗方法 (a)

A,手法复位,小夹板外固定 B,手法复位,石膏托外固定 C,切开,钢板内固定 D,切开,髓内针固定

A,运动疗法 B,手工制作 C,心理咨询 D,针灸按摩

31,中国传统治疗包括 (d)

34,肌肉有收缩,但是无关节运动,肌力为 (b)

35,肌肉无收缩,无关节运动,肌力为 (a)

36,能对抗重力达关节全范围运动,但不能对抗阻力,肌力为 (d)

A,肩关节不稳定 B,颈椎病 C,肩关节周围炎 D,冈上肌肌腱炎

37,右肩钝痛1月余,局部压痛,肩关节外展,外旋和后伸受限.可诊断为 (c)

38,左肩外伤后,肩部疼痛.查体肩部松弛,半脱位.可诊断为 (a)

39,右肩峰压痛,肩关节外展60°~120°范围内疼痛.可诊断为 (d)

40,颈肩酸胀沉重感3年,臂丛神经牵拉试验阳性.可诊断为 (b)

41,世界卫生组织认为解决广大残疾者康复的根本途径是 (d)

A,综合医院康复科康复服务 B,专科康复医院康复服务 C,上门康复服务D,社区康复服务

42,针对患者的功能障碍,从日常生活活动中,手工操作劳动或文体活动中选出一些项目,让患者按照指定的要求进行训练,以逐步恢复其功能的方法称为 (c)

A,物理疗法 B,运动疗法 C,作业疗法 D,中国传统疗法

43,一个康复治疗组的领导为 (a)

44,直接完成动作的肌群成为 (a)

A,原动肌 B,拮抗肌 C,固定肌 D,中和肌

45,在社区康复的基本模式中政府起主导作用的是 (d)

A,社区服务保障模式 B,卫生服务模式 C,家庭病床模式 D,社会化模式

46,下列不属于我国残疾分类的是 (b)

A,视力残疾 B,内脏残疾 C,肢体残疾 D,精神残疾

47,关于徒手肌力测定下列说法不正确的是 (c)

A,对肌肉耐力不能作出确切的评定 B,检查过程中要取得患者充分合作 C,需将肢体置减重体位 D,中枢神经系统疾病出现的痉挛状态不宜手法检查

A,脑卒中后偏瘫 B,脑性瘫痪 C,双侧股四头肌无力 D,双侧臀中肌无力

50,肌力为4级时,肌力训练多采用 (d)

A,电刺激 B,助力练习 C,主动运动 D,抗阻运动

51,采用螺旋对角线运动模式的神经促进疗法是 (c)

52,对中枢神经系统所致痉挛性瘫痪较有效的电疗法是 (b)

A,功能性电刺激疗法(FES) B,痉挛肌电刺激疗法 C,经皮神经电刺激疗法 D,感应电疗法

53,下列不是超声波的治疗作用的是 (d)

A,机械作用 B,热作用 C,化学作用 D,营养作用

54,假肢运动直接受大脑支配的是 (d)

A,装饰性上肢假肢 B,钩状手 C,牵引式机械假手 D,肌电假手

55,偏瘫患者急性期床上肢体宜置于 (d)

A,功能位 B,休息位 C,屈曲位 D,抗痉挛位

56,偏瘫患者急性期床上体位不恰当的是 (c)

A,肩上抬前挺 B,肘伸直 C,握拳 D,踝呈90°,足尖向上.

58,脊髓损伤早期难以确定脊髓损伤严重程度是因为 (d)

A,脊柱的骨折 B,各种并发症 C,患者意识丧失 D,脊髓休克

59,下列不是腰椎间盘突出症手术治疗指征的是 (a)

A,剧烈疼痛 B,保守治疗无效, C,反复发作,严重影响日常生活 D,压迫马尾神经

60,体位引流一般在什么时间进行最为有效 (a)

A,早晨清醒后 B,饭后 C,晚上睡觉前 D,下午3~5点钟

患者,男,60岁,有高血压史4年.晨起时发现左侧肢体不能活动,无头痛,呕吐,查血压150/90mmHg,神志清,心率78次/分,律齐.左侧肢体肌力I级,肌张力稍低,左半身痛觉减退,头颅CT示:右基底节区低密度病灶.

A,脑出血 B,脑血栓 C,高血压脑病 D,蛛网膜下腔出血

62,病人左侧卧位不正确的姿势是 (a)

A,左肩后伸 B,左肘伸直 C,左手指张开 D,左掌面向上

63,急性期康复治疗不包括 (d)

A,调整心态 B,被动活动 C,保持床上抗痉挛体位 D,提高肌张力,诱发主动运动

男性25岁,从4楼坠落2小时,神志不清,生命体征平衡,自述胸背部疼痛,双下肢不能活动.

64,首先考虑的诊断是 (c)

A,肋骨骨折 B,骨盆损伤 C,脊柱损伤 D,腹部损伤

65,如果这时搬运病人,正确的搬动方法是 (a)

A,三人平抬置放硬板床 B,搂抱 C,一人抬头,一人抬足 D,坐轮椅

66,入院后首先应做的检查为 (b)

A,心电图 B,X线平片 C,头颅CT D,脑脊液穿刺检查

67,若该病人手术半月后病情明显改善,双下肢肌力恢复至3级以上,此时应采取的治疗方法是 (b)

A,再次手术减压并扩大神经根管 B,电针,推拿,按摩,功能锻炼 C,积极防治并发症 D,行选择性神经后根切断术

患者男性,50岁,在上楼时扭伤腰部,有撕裂感,疼痛剧烈,经休息后,腰痛减轻,出现右腿呈放射性疼痛,查体:右直腿抬高试验及加强试验阳性.

68,为明确诊断最有帮助的检查是 (b)

A,腰椎平片 B,腰椎CT C,血常规检查 D,胸片检查

A,腰扭伤 B,腰肌劳损 C,腰椎间盘突出症 D,腰椎骨折

70,此时合理的处理是 (c)

A,佩带腰围活动 B,经皮椎间盘手术 C,卧硬板床,床头牵引 D,卧床并进行腰背肌功能练习

A,功能性电刺激疗法(FES) B,痉挛肌电刺激疗法 C,经皮神经电刺激疗法 D,感应电疗法

71,常用于镇痛的疗法是 (c)

72,常用于痉挛性瘫痪的疗法是 (b)

73,常用于替代或矫正器官或肢体功能的丧失,使其功能重建的疗法是 (a)

A,尺神经 B,桡神经 C,正中神经 D,腋神经

74,出现"猿手"是因为损伤了 (c)

75,出现"爪形手" 是因为损伤了 (a)

A,神经根型颈椎病 B,椎动脉型颈椎病 C,脊髓型颈椎病 D,交感型颈椎病

80,"上肢放射性疼痛,麻木" 常见于 (a)

81,现代医学是由哪几部分组成:D

A,残疾学,临床医学,康复医学 B,康复医学,临床医学,预防医学

C,临床医学,预防医学,保健医学 D,康复医学,临床医学,预防医学,保健医学

E,康复医学,保健医学,临床医学

82,康复的最终目标是:A

A,提高病人生活质量,最终回归家庭和社会 B,减轻功能障碍

C,减轻病人症状 D,发挥病人自身潜能 E,以上都不是

83,康复医学的主要内容除了哪项:E

A,康复治疗学 B,康复功能评定 C,康复医学基础学 D,疾病康复学 E,卫生统计学

84,下列哪项不属康复医学的服务对象:C

A,老年人 B,慢性病病人 C,重症肺结核大咯血病人 D,残疾者 E,急性期病人

A,利用和依靠社区自身资源 B,采取综合性的康复措施

C,提高残疾人生活质量,使其回归正常的社会生活 D,为残疾人进行康复服务 E,以上都是

A,残损,残障 B,残能,残障 C,残损,失能,残障 D,残损,残能 E,残疾,残能

87,关于残疾的定义叙述完整的是:A

A,因病,伤,残等造成的身心功能障碍,以致丧失生活,工作和学习能力的一种状态

B,因疾病,外伤导致的身心功能障碍 C,因精神因素造成的心理功能障碍

D,因疾病造成的听力,言语障碍 E,因发育缺陷造成的运动障碍

88,康复医学用三维坐标系统来记述人体运动,它们是三个相互垂直的面和轴,叙述正确的是:(A)

A,矢状面,额状面,水平面和矢状轴,额状轴,垂直轴

B,矢状面,垂直面,横断面,矢状轴,纵轴,冠状轴

C,垂直面,横切面,矢状面 D,纵轴,冠状轴,额状轴 E,以上都不正确

89,人类骨骼肌纤维有三种类型,它们是:(C)

A,Ⅰ型,Ⅱ型,Ⅲ型 B,Ⅰa型,Ⅰb型,Ⅱ型

90,关于运动单位叙述不正确的是:(E)

A,由一个运动神经元发出的终末支,与肌纤维相连接形成 B,构成运动单位的肌纤维数量不等

C,这些肌纤维具有相似的生化和生理特性 D,由运动神经元终末支及其所支配的肌纤维合称运动单位 E,几个具有相似生理特性的运动神经元构成运动单位

91,肌肉的收缩形式有两种,它们是:(B)

A,等张收缩,等速收缩 B,等张收缩,等长收缩

C,等长收缩,等速收缩 D,向收收缩,离心收缩 E,等长收缩,向心收缩

92,人的的躯体运动遵循杠杆原理,大部分是:(B)

A,平衡杠杆 B,速度杠杆 C,省力杠杆 D,支撑杠杆 E,以上都不是

94,3级肌力描述正确的是:(D)

A,无可测知的肌肉收缩 B,有轻微的收缩,不能引起关节活动 C,在减重状态下能做全范围的关节活动 D,能抗重力做全范围的关节活动,不能抗阻力 E,能抗重力和充分的阻力的关节活动

95,从一足足跟着地到该侧足跟再次着地为止所用的时间称为:(C)

A,自理方面 B,运动方面 C,家务劳动方面 D,交流方面 E,能量代谢方面

A,自理能力 B,括约肌控制 C,心理障碍 D,运动,交流 E,社会认知

98,测定髋关节的内收,外展时,关于通用量角器放置标志,下列哪项正确:(A)

A,轴心:髂前上棘;固定臂:左右髂前上棘连线;移动臂:股骨纵轴

B,轴心:髂前上棘;固定臂:股骨纵轴;移动臂:左右髂前上棘连线

C,轴心:髂后上棘;固定臂:股骨纵轴;移动臂:左右髂前上棘连线

D,轴心:股骨大转子;固定臂:股骨纵轴;移动臂:左右髂前上棘连线

E,轴心:股骨大转子;固定臂:左右髂前上棘连线;移动臂:股骨纵轴

99,下列哪项不是影响肌力的因素:(C)

A,肌肉的生理横断面 B,肌肉的初长度 C,肌肉收缩类型 D,运动单位募集 E,杠杆效率

100,下列何种步态患者表现为行走时不能走直线,而呈曲线或"Z"字形前进,双上肢外展,躯干左右摇摆:(B)

A,帕金森步态 B,醉酒步态 C,剪刀步态 D,偏瘫步态 E,先天性髋关节脱位步态

A,通用量角器 B,方盘量角器 C,小型半圆规量角器 D,直尺和两脚分规 E,以上都是

A,脑瘫病人 B,骨关节畸形 C,震颤性麻痹 D,小脑病变 E,髋关节脱位

A,基本上独立 B,完全独立 C,极轻度依赖或有条件的独立 D,轻度依赖 E,中度依赖

104,下列哪项不属等长肌力测量:(C)

A,握力测试 B,捏力测试 C,关节全幅运动 D,背拉力测试 E,腹,背肌等长耐力实验

105,下述哪项不属关节活动度训练疗法:(B)

A,被动运动 B,平衡训练 C,主动运动 D,牵张运动 E,主动辅助运动

A,抗阻运动 B,主动运动 C,被动运动 D,辅助主动运动 E,以上都是

107,站立训练内容除哪项外:(E)

A,双足站齐,保持平衡的练习 B,双足站齐,左右重心转移的练习 C,两腿一前一后站立,重心向前向后转移训练 D,单腿支撑站立,另一腿做迈步向前和迈步向后的训练 E,足尖蹬地抬起

108,神经易化技术主要方法有:(E)

109, 主张早期利用病理性运动模式诱发出肢体运动反应,后达到脱离异常的运动模式,逐渐向正常,功能性运动模式过渡,实现中枢神经系统的重新组合.该技术主要用于偏瘫的软瘫期.(A)

110,物理因子疗法常用种类叙述正确的是:(C)

A,电,光,磁疗法 B,电,光,热,磁疗法 C,电,光,声,磁,热疗法 D,电,磁,声疗法 E,光,磁,热疗法

111,下列哪一项不属于低频脉冲电疗法范围:(E)

A,感应电疗法 B,神经肌肉电刺激疗法 C,TENS D,间动电疗 E,共鸣火花电流疗法

112,应用频率为1~100kHz的电流治疗疾病的方法称:(D)

A,直流电离子导入疗法 B,直流电疗法 C,高频电疗法 D,中频电疗法 E,低频脉冲电疗法

113,作业治疗的基本思想是:(B)

A,指导病人参与选择性活动的科学与艺术 B,通过各种活动对患者进行训练,使患者能恢复一定的生活,工作能力 C,训练病人劳动技能 D,教育病人学习一技之长 E,训练病人参加职业技能竞赛

114,下列哪项不是作业治疗的特点:(E)

A,作业和活动作为治疗手段使用 B,重视利用患者自身的能力 C,作业治疗师对病人取朋友之间的态度,施行"态度疗法" D,重视病人身心的需求 E,作业治疗师听从病人安排

115,肌力训练时肌力几级可采用抗阻练习:(D)

116,在什么情况下采用主动辅助ROM训练:(B)

A,用于能完成主动运动的患者 B,用于患肢不能充分完成主动运动者 C,不能进行主动运动者

D,用于牵张缩短的软组织 E,用于纠正关节僵直患者

117,以下哪项不属运动疗法的内容:(D)

A,ROM训练 B,肌力训练 C,平衡训练 D,日常生活动作训练 E,步行训练

A,轮椅高度 B,坐垫与靠背 C,手闸 D,脚踏板 E,以上均应注意

119,58岁,主要表现为饮水呛咳,吞咽困难,构音障碍,头颅MRI示脑干多发性梗死.该患者进行吞咽动作训练应采用 (B)

A,半流食物 B,糊状食物 C,普通食物 D,流质饮食 E,水

120,慢性疼痛的康复治疗目的不包括:(C)

A,改进适应不良的行为,减少对保健的利用 B,简化药物表 C,降低疼痛水平,使患者能增强功能

D,建立患者能自己应用的新的治疗疼痛技巧 E,减少痛苦,改进对付的技巧

121,预防挛缩的重要事项不包括:(E)

A,每天作关节活动锻炼 B,适当控制疼痛 C,适当的夹板与体位摆放 D,治疗痉挛 E,冷疗

122,除了治疗疼痛,继续活动范围练习,牵张练习外,挛缩的重要治疗是:(B)

A,手术 B,物理因子 C,神经阻断或运动点阻断D,药物治疗 E,连续石膏造形

123,吞咽障碍的既定治疗不包括:(E)

A,口,咽,喉部肌肉肌力练习 B,基础疾病的药物治疗C,改变饮食,体位,姿势 D,食管狭窄者扩张 E,气管,食管切开术

124,肌肉痉挛第一阶段治疗方案除外:(E)

A,正确的姿势和体位 B,教育患者 C,解除诱因 D,日常活动和牵张训练 E,药物

125,灾难性中枢神经系统损伤后即刻,通常处理膀胱的方法是:(A)

A,留置导尿管 B,间断性导尿 C,耻骨上膀胱造口D,耻骨上压力排空 E,不必急于关注膀胱的排空

126,治疗痉挛的适当理由是:(A)

A,体位的摆放严重困难以致皮肤破裂 B,卒中后下肢伸肌痉挛

C,胸段脊髓损伤后阵挛 D,Ashworth评级大于Ⅱ级 E,防止中枢性疼痛的预防性治疗

127,脊髓损伤后影响排便过程的关键是 ( A)

A,骶反射弧是否完整 B,损伤平面 C,直肠是否受损

D,肛门括约肌是否受损 E,与以上均有明显关系

128,下运动神经元性脊髓损伤所致的肠道功能障碍治疗方法除外:(B)

A,饮食控制与规律排便 B,软化剂及缓泻剂 C,手指抠 D,灌肠 E,结肠造瘘术

129,脑卒中恢复期康复目标除外:(D)

A,加强肢体精细,稳定,协调性运动 B,改善步态,恢复实际步行能力

C,逐渐恢复ADL能力,达到生活自理 D,采用抑制性体位,打破肌痉挛模式

E,加强肢体的肌力,提高身体的耐力

130,脑卒中软瘫期康复应注意:(E)

A,加强对患肢关节的保护 B,在各项康复训练中防止屏气 C,对脑出血病人早期应监测脉搏,血压的变化 D,尽量调动主观能动性 E,以上都是

131,脊髓损伤早期康复护理措施不正确的是:(B)

A,对脊椎稳定者可使用减压床 B,病人平卧时不要求身体与床全部均匀接触

C,每2小时翻身一次,防止皮肤压疮 D,注意大小便及会阴护理 E,梳洗采用中性肥皂

132,脊髓损伤恢复期康复治疗的指征是:(E)

A患者生命体征稳定 B骨折部位稳定 C呼吸平稳 D神经损害或压迫症状稳定 E以上均符合

133,偏瘫病人在早期做患侧卧位,这种体位的好处包括以下几项,除外:(C)

A降低患侧痉挛 B拉长患侧 C改善患侧粗大运动的协调 D增加对患侧身体的知觉 E以上都不是

134,一位C6损伤四肢瘫病人预期能:(C)

A,用拐杖与支具行走 B,坐轮椅推行 C,独自穿上衣 D,不能用夹子拾起重物 E,上述均不能

135,骨折愈合期防止关节畸形挛缩最有效的方法:(A)

A,把关节应放置于功能位 B,抬高患肢 C,低强度超声波理疗

D,进行关节主动运动 E,进行关节被动运动

136,骨折恢复期关节活动度训练常采用的方法有:(E)

A,主动运动 B,被动运动和关节牵引 C,间断功能固定 D,理疗与按摩 E,以上均可采用

137,腰椎间盘突出症的非手术疗法除哪项外:(D)

A,腰椎牵引 B,理疗 C,手法复位 D,运动疗法 E,硬膜外注射

138,颈椎病的神经根性病变的治疗不包括:(E)

139,关于髋置换术后的治疗,正确的是:(B)

A,水泥技术只用于髋臼 B,水泥固定技术能使股骨成分牢固固定

C,水泥或压合固定技术通常用于年老,活动较少者

D,使用无水泥或压合固定假体者可以在能耐受时立即负重

E,髋外展肌力增强训练在手术切开转子者必须积极进行

140,全膝关节置换术后持续被动运动的作用是:(B)

A,减轻手术后膝痛 B,在急症住院期间增加膝的主动屈曲 C,替换物理治疗

D,促进手术伤口愈合 E,减少伸肌变弱与屈曲挛缩的发生

141,高血压病的康复主要适用于:(B)

A,病情不稳定的Ⅲ期高血压病 B,临界性高血压,Ⅰ-Ⅱ期高血压病及病情稳定的Ⅲ期高血压病人

C,重症高血压 D,急进性高血压 E,高血压危象

142,高血压病运动训练的注意事项除外:(D)

A,锻炼要持之以恒 B,合并冠心病时活动强度应偏小 C,不要轻易停药 D,可以撤除药物治疗 E,不排斥药物治疗

143,冠心病康复治疗方法包括:(E)

A,医疗性运动 B,心理治疗 C,作业治疗和行为治疗 D,纠正危险因素 E,以上均是

144,符合冠心病I期康复的是:(A)

A患者生命体征稳定,无明显心绞痛 B不稳定性心绞痛 C血压不稳定 D心源性休克 E严重心律

145,中风早期患侧卧位的不正确姿势是(d )

A. 掌面向上 B .肘伸直 C. 前臂旋后 D.患肩后缩

146,下列关于人体杠杆的说法错误的是 (c )

A.第1类杠杆又称省力杠杆 B.第3类杠杆其力点位于阻力点和支点之间 C.肱二头肌屈肘时的动作时速度杠杆 D.第2类杠杆其阻力点位于力点和支点之间

147,下列有3个自由度的关节是(b )

148,在步行周期中,如果双侧臀中,小肌无力会出现(C )

A.划圈步态 B.跨越步态 C.鸭步态 D.慌张步态

149,下列哪项不是紫外线疗法的适应症(d )

A.骨质疏松 B.银屑病 C.活动性肺结核 D.伤口感染

150,一脑外伤的病人,不能理解别人说话,自发语言不流畅,但复述功能良好,此病人最可能的失语类型(a )

A.Broca失语 B.经皮质运动性失语 C.经皮质感觉性失语D.传导性失语

151,关于脊髓损伤感觉平面关键点的说法正确的是( c)

152,骨折复位固定后,早期开始康复训练的时间一般为( c),此时局部损伤反应开始消退.

153,下固定时,使骨盆前倾的肌群为(D)

A.股四头肌 B.腘绳肌 C.臀大肌 D.髂腰肌

以下提供若干组考题,每组考题共同使用在考题前列出的A,B,C,D,E五个备选答案.请从中选择一个与考题关系最密切的答案.每个备选答案可能被选择一次,多次或不被选择.

154传导慢痛的纤维是 (E)

156.男性,7岁,右臀部肌注青霉素后,右足下垂1月.查体:跛行,右胫骨前肌肌力0级.推测肌电图检查可能出现的典型表现为 (D)

A,插入电位减弱B,运动单位电位延长C,束颤电位D,纤颤电位 E,长时限运动单位电位

157.偏瘫下肢屈肌协同运动中最强的动作为 (A)

A,髋关节屈曲 B,髋关节外展,外旋 C,膝关节屈曲 D,踝背屈,内翻 E,趾背屈

158.本体感觉神经肌肉促进法(PNF)治疗因肌力减弱引起的不协调运动时,最有效的方法为 (E)

A,收缩-松弛 B,控住-松弛 C,反复收缩 D,最大阻力 E,慢逆转

以下提供若干组考题,每组考题共同使用在考题前列出的A,B,C,D,E五个备选答案.请从中选择一个与考题关系最密切的答案.每个备选答案可能被选择一次,多次或不被选择.

159.利用病理运动模式引起运动反应 (B)

160.训练和加强正常的运动模式 (C)

161.方法是针对刺激和最大程度地利用CNS损伤后的重新组织和适应能力 (D)

162.脊柱侧弯矫正体操中提起左下肢使骨盆向右倾斜可致 (E)

A,胸椎右凸 B,胸椎左凸 C,腰椎左凸 D,腰椎右凸 E,脊柱无变化

163.患者足下垂,但足能外翻,考虑损伤的神经是 (D)

A,腓总神经 B,胫神经 C,腓浅神经 D,腓深神经 E,坐骨神经

164.最适合神经源性小膀胱女性患者的手术方法为 (B)

A,外集尿口 B耻骨上膀胱造口 C肛门牵张排尿 D,TUR/括约肌切除术E,间歇性清洁导尿

以下提供若干个案例,每个案例下设若干个考题.请根据各考题题干所提供的信息,在每题下面的A,B,C,D,E五个备选答案中选择一个最佳答案

患者从高坡上跌落四肢不能活动,检查:手骨间肌,蚓状肌无力,肱三头肌腱反射消失;双下肢瘫痪,各种反射消失

A,上颈髓损医学教育网伤 B,中颈髓损伤 C,下颈髓损伤 D,胸髓损伤 E,腰髓损伤

A,中央索综合征 B,前索综合征 C,后索综合征 D,脊髓半截征 E,马尾综合征

167.为明确诊断,选择最佳的辅助检查为 (C)

168.轴突反射是皮肤感受器接受剌激后,传入冲动,达到作用部位的途径是 (A)

A,经由传入神经传入,经传出神经逆行传送到效应器 B经由传入神经进入脊髓再经传出神经传送到效应器 C经由轴突反射作用于全身 D经由轴突反射作用于皮节 E经由轴突反射作用于对侧相应部位

169.急性中枢神经系统损伤后的病理,生理变化表现 (B)

A,局部缺血,导致细胞内钙离子外流 B,局部缺血,导致细胞外钙离子内流

C,ATP合成增加 D,递质释放减少 E,花生四稀酸减少

170.脊髓损伤后影响排便过程的关键是 (A)

A,骶反射弧是否完整 B,损伤平面 C,直肠是否受损

D,肛门括约肌是否受损 E,与以上均有明显关系

以下提供若干组考题,每组考题共同使用在考题前列出的A,B,C,D,E五个备选答案.请从中选择一个与考题关系最密切的答案.每个备选答案可能被选择一次,多次或不被选择.

A,Ⅰ型纤维 B,Ⅱa型纤维 C,Ⅱb型纤维 DⅠ和Ⅱa两型纤维 EⅠ,Ⅱa和Ⅱ b三种纤维

男,42岁,搬重物后出现腰痛伴右下肢疼痛3天,咳嗽,喷嚏时加重,卧床后缓解.体检:腰椎3~5棘突及其右侧压痛,右侧直腿抬高40°(+),右小腿外侧痛觉减退,双侧膝腱和跟腱反射正常对称,弯腰活动明显受限,X线片示L4~5椎间隙略窄

A,急性腰扭伤 B,腰肌筋膜炎 C,腰椎间盘突出症 D,腰肌劳损 E,肥大性脊柱炎

175.为明确诊断,最适宜的辅助检查为 (A)

A,CT B,神经传导速度检查 C,肌电图检查 D,血流图检查 E,超声检查

A,腰椎牵引 B,超短波治疗 C直流电药物离子导入 D腰背肌抗阻肌力训练 E中频电疗

177.患者,58岁,主要表现为饮水呛咳,吞咽困难,构音障碍,头颅MRI示脑干多发性梗死.该患者进行吞咽动作训练应采用 ( B)

A,半流食物 B,糊状食物 C,普通食物 D,流质饮食 E,水

178.逆重力运动的目的主要是 (B)

A,扩大关节活动的范围 B,增强肌力 C,改善体位 D,有利于平衡 E,无特殊意义

A.疾病的痊愈 B.恢复健康 C.减轻残疾.D.体疗理疗 E.疗养

180.疼痛的介入治疗不包括 (D)

A,椎间关节封闭 B,硬膜外封闭 C,神经根封闭 D,神经松解 E,骶管注射疗法

以下提供若干个案例,每个案例下设若干个考题.请根据各考题题干所提供的信息,在每题下面的A,B,C,D,E五个备选答案中选择一个最佳答案.

患者,男,62岁.因右侧脑血栓形成致偏侧空间忽略

181.偏侧空间忽略发生于 (C)

A,右侧身体和空间忽略 B,左侧身体和空间忽略 C,双上肢和空间忽略

D,双下肢和空间忽略 E,双侧侧身体和空间忽略的发生无一定规律

182.偏侧空间忽略的刺激为 (E)

A,视觉 B,听觉 C,触觉 D,视觉与触觉 E,视觉,听觉,触觉

A,再训练 B,替代 C,补偿 D,再训练+替代 E,再训练+替代+补偿

184.急性化脓性炎症的早期,行大剂量超短波治疗可能致 (C)

A周围血白细胞总数增加 B血管持久扩张 C肿痛加重 D结缔组织增生 E炎症迅速控制

185.对于部分失神经支配的肌肉应尽量采取 (E)

A,按摩 B被动活动 C经皮神经电刺激 D功能性电刺激 E主动运动与神经肌肉电刺激

以下提供若干个案例,每个案例下设若干个考题.请根据各考题题干所提供的信息,在每题下面的A,B,C,D,E五个备选答案中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑.

50岁的男性糖尿病患者,不慎跌倒致左肱骨外科颈骨折,已经骨科处理

186.制定康复考虑的重点是预防 (B)

A,肘关节挛缩 B,肩关节周围炎 C,坠积性肺炎 D,尿路结石 E,病理性骨折

187.采取最佳的运动疗法为 (B)

A,肘关节被动运动 B,肩关节被动运动(ROM)练习 C,呼吸练习

D,腰背部的反复屈曲运动 E,促通技术

A.脑瘫病人 B.中风病人 C.周围神经损伤病人 D.帕金森病病人 E.脑外伤后遗症病人

189,下列哪些不是软组织牵拉的目的:( C )

A.改善或重新获得关节周围软组织的伸展性 B.降低肌张力 C.增加肌力

D.增加或恢复关节的活动范围 E.预防躯体在活动时出现的肌肉,肌腱损伤.

190,当行腰椎牵引患者洋卧在牵引床上时要求:( A )

191,软组织损伤后应尽早进行被动运动的目的:( C )

A.恢复和增加肌力 B.减轻水肿和疼痛 C.保持和恢复关节的活动范围

D.保持软组织弹性 E.促进伤口愈合

A.直拳 B.钩拳 C.半握拳姿势 D.完全握掌 E.握玻璃杯姿势

193,中枢神经可塑性理论,系统内功能重组主要方式是:( B )

A.轴突在生长芽 B.轴突侧支长芽 C .脑细胞再生 D. 轴突突变 E .轴突连接

194,肌肉收缩是张力明显增加,但关节不产生肉眼可见的运动,称为:( B )

A.等张运动 B.等长运动 C.等速运动 D.放松运动 E.用力运动

195,腰椎牵引一般需要至少多大的自身重量才能将椎体拉开:( B )

196,坐立颈椎牵引的重量通常为:( B )

197,容易发生缩短的肌肉群不包括:( D )

A.踝跖屈肌 B.髋屈肌和内收肌 C.肩关节内旋肌和内收肌 D.肘伸肌 E.前臂旋前肌

198,以下不能减少泌尿系统感染的措施是:( E )

A.保持会阴部清洁 B.膀胱冲洗 C.间歇导尿 D.鼓励病人多饮水 E.卧位排尿

199,颅脑损伤患者原发的感觉运动缺损不包括: ( E )

A.反射亢进 B.小脑运动失调 C.感觉丧失 D.震颠 E.跨阈步态

560[]。DMD基因的致病性变异引起多种抗肌萎缩蛋白亚型的异常表达,肌肉亚型的阴性表达或显著下降导致了肌营养不良的发生发展,表达于脑组织、心肌、视网膜、肾脏、周围神经等组织的多种亚型的异常表达[,,,],导致部分患者还伴有其他器官系统的受累表现,出现认知功能受损、行为障碍、消化功能障碍以及心肌病等[,]。对患者的多系统损害进行多学科的评估和相应的综合管理,可以延长DMD患者独立行走的时间和生存期,提高患者的生存质量[]。DMD治疗效果是多种方法的累积效应,需要患者及护理者的知晓和配合,以达到治疗效果的最大化。为此,本协作组的儿科、神经内科、呼吸内科、心脏内科、骨科/脊柱外科、康复医学科专业的专家,共同制定我国DMD管理共识,协助各省市建立DMD医联体管理方案。

对DMD患者的诊断及多学科管理主要涉及到临床资料的采集、注册登记、辅助检查的安排以及治疗方法的选择。

根据患者肢体无力的表现以及伴随的其他器官系统损害,病情进展可分为五个阶段,分别是症状前期、早期独走期、晚期独走期、早期不能独走期以及晚期不能独走期([,,,,])。

DMD患者的主要临床表现及其病情演变[,]

DMD患者的主要临床表现及其病情演变[,]

症状前期:多数患者出现运动发育迟缓[],可伴有不同程度的静止性精神发育迟滞或认知功能受损,爬、独走的时间较同龄儿延迟,跑步慢,不能连续跳跃,腓肠肌开始出现肥大;部分患者平卧位坐起困难。

早期独走期:患者一般在5岁前发病,多数从3~4岁开始出现肢体无力的症状与体征,进入该期。表现为上台阶费力、蹲起费力、跑步缓慢、Gowers′征阳性、下蹲后足跟不能着地、腓肠肌肥大以及双膝腱反射减弱或消失。在运动功能的上升期,患者的病情相对稳定,并有一定的提升,随后出现平台期;此后,行走姿势异常,摇摆呈鸭步,腰椎开始前凸,跟腱挛缩,踮脚尖走路。

晚期独走期:一般7岁后病情进展加速[,],进入该期。临床特点是不能上楼梯,不能完成Gowers′征,不能跑步,跟腱挛缩加重;部分患者可出现膝关节挛缩,少数患者可能出现髋关节的半脱位或脱位[]

早期不能独走期:患者下肢肌力继续下降,通常在9~10岁丧失独立行走能力[,,] ,少数患者在8岁前丧失独立行走能力[,,],进入该期。患者还可以短距离扶行、独坐或扶站,髋关节出现半脱位或脱位[],膝关节挛缩加重,肘关节开始挛缩,出现脊柱侧弯,腓肠肌逐渐萎缩。

晚期不能独走期:通常在14~15岁后不能独坐,双上肢活动开始受限,进入该期。开始出现心肌病和呼吸功能障碍,发病越早,呼吸与心脏功能损害越明显[],进行性的呼吸肌无力发生无效咳嗽、夜间低通气、睡眠呼吸紊乱,最终可致呼吸衰竭。多数患者因呼吸或心力衰竭在30岁前死亡,中位数在25岁左右[,,]

少数早期诊断为DMD的患者,可在13~16岁之间丧失独立行走能力[],属于中间型抗肌萎缩蛋白病,临床表现较经典DMD轻,但比经典Becker型肌营养不良(Becker muscular dystrophy, BMD)重,可视为轻型DMD,导致上述分期的延迟出现。在疾病发展过程中,部分患者出现非进展性认知功能受损、注意力缺陷/多动障碍(attention-deficit/hyperactivity disorder, ADHD)、学习困难、孤独症样表现以及抑郁状态等。多数患者的生长发育速度慢于正常同龄人,表现为矮身材[]和青春期延迟[]

二、辅助检查和诊断流程

初诊患者可选择以下辅助检查确定疾病性质和严重程度([,])。

首选检查,新生儿期即可发现CK的显著升高,通常在正常值的数十倍以上,进入早期不能独走期后CK水平逐渐下降[,]

针对DMD基因变异的检测多首先采用多重连接探针扩增技术(MLPA)进行大片段缺失/重复的检测[,],对于未发现大片段缺失/重复致病性变异的患者(大片段缺失/重复致病性变异占我国患者的70%[]~75%[],微小变异约占23%[]),再进行DMD基因测序,首选外显子靶向捕获二代测序技术。DMD基因测序仍未发现致病性变异的患者应行肌肉mRNA分析进一步寻找致病性变异[]

3.以下检查用于基因检测不能明确诊断、评估病变程度以及进行鉴别诊断的患者:

(1)肌肉磁共振检查:确定骨骼肌病变的严重程度,协助DMD的早期诊断和进行随访。一般早期独走期的早期,大腿臀大肌和大收肌即可出现不同程度的脂肪浸润和水肿改变,随着疾病的进展,其他大腿肌肉也受累,但半腱肌、股薄肌、长收肌和缝匠肌相对保留和(或)肥大,具有"三叶一果征"的特点[]。早期独走期的中、晚期出现小腿腓肠肌和比目鱼肌的脂肪浸润,7岁后大腿肌肉的脂肪浸润加速进展[]。(2)肌肉活组织检查:在基因检查不能明确诊断以及出现未报道新突变[]或难以在临床上区分DMD和BMD的患者中进行。用针对抗肌萎缩蛋白氨基端(N端)、羧基端(C端)及杆状区(R端)结构域的抗体进行骨骼肌免疫组织化学染色,DMD患者肌纤维膜抗肌萎缩蛋白-C端结构域通常为阴性表达[,],抗肌萎缩蛋白-N端结构域通常为阴性或几乎阴性表达,抗肌萎缩蛋白-R端结构域通常有一定的表达,可伴有个别突变修复肌纤维[,]。抗肌萎缩蛋白的表达在肌聚糖蛋白病中可以出现继发性降低[],抗肌萎缩蛋白的表达异常也可导致肌聚糖蛋白的表达异常,需要同时进行抗肌聚糖蛋白的免疫染色或结合基因检查结果进行分析。

应首先进行多器官系统的评估,明确患者所处的病情阶段及其他器官系统损害的程度后,制定相应的个体化治疗措施[,,,,,]

对患者的综合管理干预主要包括对骨骼肌功能及整体功能状态、心肺功能、骨与关节改变、消化道功能、生长发育状态、认知精神心理状态的随访评估与治疗以及各种并发症的预防。由于患者出现不同器官系统损害的时间在个体间存在很大的差异,>5岁者确诊后需要进行一次多器官系统的全面评估,此后各器官系统随访频率和开始时间因发展规律而定([,,,,])。

(一)多器官系统的评估检查

1.骨骼肌功能状态评估:

(1)肌力检查,建议采用5级、改良11级肌力法或定量肌力测试[,]。检查范围包括平卧位屈颈、肩关节内收和外展、肘关节屈和伸、腕关节屈和伸、髋关节屈和伸、髋关节内收和外展、膝关节屈和伸、踝关节屈和伸。(2)运动功能,独立行走期患者建议使用Vignos下肢功能状态[]和北极星移动评价量表[]进行评估,使用6 min步行距离测试评估患者的运动耐力[],使用计时功能测试来评估患者的运动功能状态(包括完成由卧位到站立所需的时间、上4级台阶所需的时间、跑/走10 m所需的时间[])。不能独走期的患者建议使用Brooke上肢功能状态[]、Egen

建议采用标准12导联心电图、超声心动图、动态心电图;必要时行心脏磁共振检查。

建议进行肺功能检查[用力肺活量(FVC)、最大吸气压/最大呼气压(MIP/MEP)、咳嗽峰值流速(PCF)]、血氧饱和度(SpO2)、血二氧化碳分压检查、经皮二氧化碳分压(ptcCO2)或呼气末二氧化碳分压(petCO2)。年龄小而不配合者可测定经鼻吸气压力(SNIP)[]

建议血尿钙、磷检测、骨龄测量、骨密度测量;关节活动度的测量;脊柱影像学检查(包括X-ray上Cobb角测量)。

评估营养状态,评估咀嚼与吞咽困难程度(计算患者的进食时间,视频透视观察吞咽功能)、有无胃食管反流(食管24 h pH值监测)及便秘;必要时行胃镜及肠镜检查。

建议采用Bayley-Ⅲ婴儿发育量表[]、Griffiths精神发育量表[]、身高、体质量、尺骨长度、骨龄及甲状腺功能;Tanner分期、男性患者睾酮测定。

7.认知及精神心理状态:

神经心理学评估[]其中包括认知功能、智力、语言功能等,必要时还应进行智力量表、注意缺陷-多动障碍评估表与孤独症的筛查;儿童生活质量问卷[]、北美小儿骨科学会肌肉骨骼功能健康问卷[]以及生活满意度指数(LSI)[];职业心理医师进行心理咨询。

(二)饮食、活动和护理

DMD患者应在4岁前完成计划疫苗接种,开始糖皮质激素治疗前需接种肺炎球菌疫苗和灭活的流感疫苗。尽管缺乏明确的循证医学证据,应当多晒太阳、进食富含维生素D和钙的高氨基酸饮食,预防过度肥胖,保持日常活动。在独走期可进行规律的次极量有氧运动或活动,建议游泳和骑自行车[];避免肌肉离心收缩训练和高强度抗阻力运动[],避免过度活动,锻炼时需间断休息。不宜长久进行有脊柱旁肌肉、臀大肌以及大收肌参与的剧烈运动,包括跑跳、蹲起、登高等动作。在不能独走期,也应当活动肢体,预防废用性肌萎缩或危重症肌病的发生,骨折预防重点是避免摔倒,包括独走期的摔倒以及不能独走期的跌落轮椅。运动注意事项需由康复科及骨科专家共同决定。

(三)骨骼肌损害的药物治疗

长期使用可以延长患者的独立行走时间2~5年或更长[,,,,,,,],患者独立行走的年龄可达到16岁[,],延长患者的生命[]以及改善心肺功能[]

糖皮质激素为超适应证用药,治疗前需评估患者治疗益处与潜在风险,与家长充分沟通并签署知情同意书[,,,]:应在早期独走期(多选择4~5岁之间)开始日服泼尼松0.75 mg/kg或地夫可特0.9 mg/kg。不良反应包括肥胖、多毛症、痤疮、矮身材、青春期延迟[]、行为异常[]、免疫抑制、高血压、糖耐量异常、胃肠道症状、白内障、骨质疏松、椎体压缩性骨折与长骨骨折[,]。如果不良反应可以耐受或控制,应继续使用以上剂量以获得最大益处。如果患者不能耐受不良反应,可以降低每日剂量的25%~33%,并在1个月内重新评估;如果仍不能耐受,再次降低每日剂量的25%,但不应低于泼尼松0.3 mg/kg的每日最低有效剂量。如果使用泼尼松治疗的患者体质量在12个月内增加20%或出现行为异常,可改用地夫可特([,,,])。患者不能独走后,使用泼尼松或地夫可特可以延缓上肢力量减退、心肺功能衰退和脊柱侧弯的发展,剂量降低至每日0.3~0.6 mg/kg[,,]。地夫可特可使体质量增加的风险降低,其他糖皮质激素的不良反应依然明显[,]

DMD患者激素治疗方案的选择与调整[,]

DMD患者激素治疗方案的选择与调整[,]

使用糖皮质激素的同时需要补充钙、钾和维生素D,不宜突然停药(),否则可能导致肾上腺皮质功能不全,此时应立即肌注氢化可的松(<2岁剂量为50 mg,≥2岁剂量为100 mg)。当患者伴有严重创伤或其他器官系统的严重疾病时,需使用应激剂量的氢化可的松,每日50~100 mg/m2。患者停药之前应定期检查促肾上腺皮质激素释放激素或促肾上腺皮质激素刺激试验的皮质醇浓度,直至下丘脑-垂体-肾上腺轴恢复正常。

艾地苯醌可以改善和延缓患者的呼吸功能减退[,,],减少呼吸系统并发症以及抗生素的使用[],每日用量为450[]~900 mg[]。辅酶Q10可以在激素使用的基础上提高患者肌力的8.5%[]

确诊后每6个月进行一次关节活动度、肌力、运动功能状态、姿势、步态(包括行走时的髋关节运动学[])、日常生活活动能力(ADL)的评估;评价患者语言功能、学习能力以及社会活动参与度;如果患者病情进展迅速,应增加随访评估的频率。

在独走期的任何阶段都有摔倒风险,应提供一个安全的生活环境,晚期独走期应提供辅助站立与行走设备,增加骨折预防措施。每周进行4~6次维持关节活动范围的康复治疗,包括对踝、膝、髋关节进行规律的牵伸,牵伸的方法包括被动牵伸、主动-助力牵伸、主动姿势性牵伸等;如果上肢关节活动度下降,也应进行相应牵伸治疗。夜间可使用踝-足矫形器将关节维持在中立位,不能独走期患者在白天也应当使用,延缓踝关节挛缩及马蹄足畸形的发展;静态手夹板则适用于指屈肌较为紧张的患者,通常对处于不能独走期的患者来说,使用腕/手夹板有助于将腕关节/指间关节维持在中立位;站立困难的患者可以使用被动及主动辅助站立装置,晚期独走期和不能独走期患者可以使用膝-踝-足矫形器;应为不能独走期患者提供定制的座椅、手动/电动轮椅设备,以帮助患者尽可能独立地完成日常生活相关的活动。

当患者存在认知、语言、学习、注意等方面的问题时,应当进行针对性的管理,特别是语言功能的训练。组织适合患者的团体活动,鼓励患者参与社会活动,帮助患者顺利过渡到成年期。

(五)骨科/脊柱外科的管理与治疗

确诊后进行一次血清钙、磷、镁、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素的基线测定;此后每年进行一次骨密度检查、血清钙、维生素D3的测定。在独走期每12个月进行一次骨科脊柱查体,在不能独走期,每6个月进行一次。当患者进入不能独走期后进行一次脊柱放射学检查,以获得脊柱弯曲度的基线,使用和不使用糖皮质激素的患者分别每1~2年或2~3年进行一次脊柱正侧位X线的检查。当脊柱弯曲度超过20°时,应由专业脊柱外科医师接诊。当患者处于晚期不能独走期伴脊柱侧弯时,应拍摄直立位的正侧位脊柱全长X光片。如果患者出现背痛和(或)骨折,每次随访时都应进行脊柱X线检查[]。当患者存在非外伤性椎体或长骨骨折时,可静脉注射双膦酸盐治疗[]以及手术治疗,使用双膦酸盐治疗之前应补充维生素D及钙。

从独走期到早期不能独走期应避免脊柱支具的使用。在独立行走期,如果患者踝关节严重挛缩,膝关节和髋关节伸肌肌力保持良好,可以考虑足部和跟腱手术以改善步态。在早期不能独走期,严重的踝关节挛缩及马蹄足畸形可以手术治疗,缓解患者的疼痛和压力,易于穿鞋以及能够将脚放在轮椅脚踏上。如果患者在青春期前没有使用糖皮质激素,其脊柱弯曲度>30°并预计继续进展或影响患者呼吸功能,伴随椎骨压缩性骨折时,可考虑后路脊柱融合术。术前评估应由心脏病、呼吸科、麻醉科专家共同决定,术后仍需进行康复干预。应当注意DMD患者发生骨折或其他创伤时,有脂肪栓塞的风险[]

(六)心脏损害的管理与治疗

在首次确诊时应进行心脏功能评估,此后每6个月进行心电图[]与超声心动图的检查。在独走期每12个月评估一次,当患者出现心功能下降时,至少每6个月评估一次,当常规心电图出现异常时,应定期行动态心电图监测。78%的DMD患者在6岁前出现心电图异常,主要是左心室改变,可伴有心律失常[]。心脏磁共振显示72%的患者存在心肌纤维化[],必要时可在6~7岁后进行该项检查。

通常在患者10岁后[]、心功能显著下降之前或就诊时左心室射血分数已降至55%以下且分数缩短少于28%时,使用血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin-converting enzyme inhibitor, ACEI)治疗[,],伴有窦性心动过速的患者,可以联合应用β受体阻滞剂。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(angiotensin Ⅱ receptor blocker, ARB)如氯沙坦可用于对ACEI不耐受的患者[]。对心律失常、心功能不全、心力衰竭进行正规的干预治疗。

(七)呼吸功能受损的管理与治疗

在独立行走期,每12个月进行一次肺功能检查。在不能独走期每6个月进行一次呼吸功能的评估。只要患者出现阻塞性睡眠呼吸暂停或睡眠呼吸紊乱的症状和体征,均需监测呼吸功能。

kPa)时,需进行呼吸运动训练、手法或机械辅助咳痰处理[]。有夜间低通气或其他睡眠呼吸紊乱的症状或体征时,或FVC<预测值的50%、MIP<60 mmHg或清醒时出现呼吸困难,白天进行辅助通气。出现呼吸功能衰竭时,非侵入性呼吸支持加手法或机械辅助咳痰处理可以延长患者的寿命达10年以上[]。出现咳嗽无力而不能排痰时,可以考虑气管切开。

(八)消化道功能与营养状态的管理与治疗

确诊后营养科医生每6个月评估一次营养状态,预防肥胖或体质量过低;每12个月评估一次血清维生素D水平以及钙摄入量,及时补充维生素D和钙。在早期不能独走期,每6个月评估一次是否存在吞咽功能障碍、便秘、胃食管反流和胃动力障碍。患者体质量短期下降10%或更多,或与年龄相关的体质量未增加,需进行临床吞咽功能检查并依据检查结果调整饮食的结构,如果存在进食和吞咽障碍,可采取咀嚼肌、吞咽肌训练以及代偿性策略等干预措施。发现胃食管反流可以用质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂治疗,硫糖铝和中和抗酸剂作为辅助疗法[]。发现急性便秘或粪便性肠梗阻,需要使用大便软化剂或泻药,偶尔需要使用灌肠剂。在晚期独走期即应调整饮食习惯、食物性状与成分,预防便秘和营养不良。出现饮食困难,不能维持体重时,应考虑放置胃管及胃造口的可行性。

(九)生长发育状态的管理与干预

在症状前阶段采用Bayley-Ⅲ婴儿发育量表[]和Griffiths精神发育量表[]分别评估患者的生长发育和精神发育。此后每6个月测量一次身高(不能行走的患者测量尺骨长度)、体重,评估生长速度。9岁开始每6个月进行一次Tanner分期,用以评估患者的青春期状态。

当出现生长发育迟缓时,应评估骨龄、甲状腺功能。生长激素[]可以促进患者身高的增长,但缺乏循证医学证据,应由多学科专家在评估使用生长激素潜在的风险和益处后,决定是否应用。目前尚无临床试验评估男性患者使用睾酮替代治疗的有效性,但替代治疗通常具有良好的耐受性和有益性[]。确定存在性腺功能减退后,>14岁(未服用糖皮质激素)或>12岁(服用糖皮质激素)的患者可以考虑睾酮替代治疗。

(十)认知精神心理的管理与干预

在就诊时进行神经心理学评估,之后根据初次检查结果确定是否定期复查。当患者出现抑郁、焦虑等心理问题时,适时进行心理康复指导和必要的药物治疗;鼓励患者参与社会活动,为患者提供青春期及成人阶段生活的过渡指导。关注患者和患者家庭成员的心理状况,每年进行一次生活质量量表(PedsQL, POSNA和LSI)的评估。

(十一)女性DMD基因致病性变异携带者的管理

当女性症状性DMD基因致病性变异携带者病情发展表现为DMD类型时[],按DMD进行综合管理干预。女性携带者在成年早期应进行骨骼肌功能、整体功能状态以及心脏的评估[],如发现异常,应增加随访频率;如果未发现异常,每3~5年进行一次骨骼肌和心脏的评估[]

目前针对DMD患者的基因治疗策略,主要包括外显子跳跃、终止密码子通读、外源性微小抗肌萎缩蛋白基因替代[]以及基因修复治疗[]。跳跃51号外显子的Eteplirsen有一定的疗效[]。多中心的Ⅲ期临床试验未发现Ataluren(针对无义变异进行通读治疗)治疗组的6 min步行距离长于安慰剂组[]

遗传咨询应由有资质的遗传学专业人员进行。该病先证者的兄妹是否患病由母亲的基因携带状态决定,女性致病性基因变异携带者有50%的机会可以把致病基因传递给子代胎儿,男性胎儿遗传了致病性变异会发病,女性胎儿遗传了致病性变异会成为新的基因携带者。已生育过一个DMD患者或女性基因携带者的母亲,无论是否为致病性基因变异携带者[],再次妊娠后均应进行产前基因诊断,因外周血检测未携带致病性基因变异者有可能是生殖细胞嵌合体。建议在妊娠12周取胎盘绒毛或16周取羊水进行产前基因检测,确定胎儿是否携带与先证者相同的致病性变异。

执笔:谢志颖(北京大学第一医院神经内科)

专家委员会成员(按姓氏拼音排列):

戴毅(中国医学科学院北京协和医院神经内科);韩春锡(深圳市儿童医院神经内科);洪道俊(北京大学人民医院神经内科);胡静(河北医科大学第三医院神经肌病科);胡君(福建医科大学附属协和医院儿科);黄真(北京大学第一医院康复医学科);李淳德(北京大学第一医院骨科);李海峰(浙江大学医学院附属儿童医院康复医学科);李西华(复旦大学附属儿科医院神经内科);吕俊兰(首都医科大学附属北京儿童医院神经内科);沈定国(解放军总医院神经内科);王朝霞(北京大学第一医院神经内科);王倞(中山大学附属第一医院神经科);王志强(福建医科大学附属第一医院神经内科);吴士文(武警总医院神经内科);谢志颖(北京大学第一医院神经内科);熊晖(北京大学第一医院儿科);许志飞(首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科);焉传祝(山东大学齐鲁医院神经内科);闫辉(北京大学第一医院儿科);姚生(原海军总医院神经内科);袁云(北京大学第一医院神经内科);张成(中山大学附属第一医院神经科);赵玉英(山东大学齐鲁医院神经内科)

中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组. 中国假肥大型肌营养不良症诊治指南[J].中华神经科杂志201649(1): 17-20. .

赵娟宋书娟王朝霞. 症状性女性迪谢内肌营养不良基因携带者五例临床、病理和基因特点[J].中华神经科杂志201447(1): 12-15. .

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