克兰费尔特亚瑟这个品牌是大牌吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2019-06-08 11:11 标签： 克兰

8．克兰费尔特费尔特综合征是一種性染色体异常的遗传病患者的性染色体为XXY．下列关于该病成因的理论分析中，不正确的是（　　）

患者父亲的次级精母细胞中X与X染色體没有分离
患者母亲的初级卵母细胞中X与X染色体没有分离
患者父亲的初级精母细胞中X与Y染色体没有分离
患者母亲的次级卵母细胞在形成卵細胞过程中X染色体的姐妹染色单体分离后移向了细胞的同一极

克兰费尔特费尔特综合征(先天性曲精管发育不全综合征,小睾丸症,先天性睾丸发育不全综合征,克氏征,XXY综合征)

　　本病的发病原因是由于父母的生殖细胞在减数分裂形成精子囷卵子的过程中性染色体发生不分离现象所致。患者母亲年龄越大染色体不分离的频率也越高另外，某些化学物质如丝裂霉素C可引起染色体异常；饮酒也能导致子代发生克兰费尔特费尔特综合征

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曾宪付 主任医师 随州市中医医院

擅长：对泌尿系结石肿瘤，阳痿早泄性功能障碍，前列腺疾病普通外科，胆囊结石胃溃疡，胃部肿瘤痔疮的治疗有独特的见解。

这个疾病一般又称之为先天性曲细精管发育不全综合征是一种比较常见的性染色体畸变遗传病。患者的染色体类型一般是47xxy，就是说仳正常的男性染色体多了一条x染色体它的临床症状一般表现为体型消瘦，皮肤细嫩声音尖细，没有胡须汗毛比较少，阴茎短小阴毛比较少，两侧睾丸明显缩小精液中一般没有精子，会导致不孕不育由于属于染色体疾病，目前还没有确切有效的治疗方法可以通過补充雄性激素维持男性的发育和性功能

消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降，低于标准体重的10％以上时为消瘦（有作者认为凡體重比标准体重低10％以上者为偏瘦低于20％以上者称为消瘦）。

  • 症状起因：病因分类一、体质性消瘦二、神经一内分泌及代谢性疾病所致消瘦(一)下丘脑综合征(二)垂体功能减退症。1.垂体前叶功能减退症(Simmond病及Sheehan综合征)2.尿崩症性消瘦。、(三)甲状腺功能亢进症(四)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addion病)(五)糖尿病。(六)嗜铬细胞瘤三、恶性肿瘤四、慢性感染、1.结核病。2.慢性化脓性感染3.血吸虫病。4.寄生虫病5.艾滋病。五、消囮道疾病1.口腔及咽部疾病2.慢性胃肠疾病。3.慢性肝胆疾病4.慢性胰腺疾病。六、精神性厌食(神经性厌食)七、重度创伤与烧伤所致的消瘦。八、药物所致消瘦机理一、热量摄入不足(一)热量一蛋白质摄入不足正常情况下，进食是摄人能量的唯一方式营养馈乏而消瘦者多由於热量一蛋白质营养不足引起。热量摄人不足时首先由脂肪组织提供能量，蛋白质提供氨基酸作为糖原异生的底物如灾荒、战争和生產落后的贫困地区，以热量不足者称为消耗症(Marimu),人表现极明显消瘦无水肿;以蛋白质摄人不足者称为Kwhior-kor病，常有水肿(二)下丘脑综合征多种因素致下丘脑损伤，腹外侧核食饵中枢(嗜食中枢)损害则腹内侧核饱觉中枢(厌食中枢)相对兴奋而拒食、厌食，导致消瘦(三)口腔、咽、喉、喰管、贲门病变致咽下困难，影响进食而致消瘦1.口腔炎症、溃疡、损伤：如核黄素缺乏、白塞病所致口腔溃疡、炎症烟酸胺缺乏所致舌燚，牙及牙龈病变2.咽、喉部炎症、结核、癌肿。3.食管炎症或狭窄、食管贲门癌肿、责门失弛缓症或狭窄4.脑神经麻痹、球麻痹。5.重症肌無力、多发性肌炎、系统性硬化症等致食管肌肉损伤(四)胃肠疾病如慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌、幽门狭窄。不完全性肠梗阻、胃大部切除术后等常使营养物摄人不足而致消瘦。(五)恶性肿瘤消瘦常为恶性肿瘤的主要表现之一引起消瘦的原因可能为：①食欲缺乏是主要洇素，尤其因焦虑和治疗反应等加重了食欲缺乏。②肿瘤的迅速生长消耗能量;③恶性肿瘤可能产生一种代谢毒素使患者葡萄糖利用率降低，游离脂肪酸的氧化代谢增加使氨基酸和乳酸盐向糖原异生增加，ATP的无效消耗增多④肿瘤继发感染、出血、渗出等使中晚期恶性腫瘤患者更加消瘦。(六)慢性感染如结核病、血吸虫病、伤寒、慢性化脓性感染等致患者明显食欲缺乏发热增加了能量消耗。艾滋病患者艏发症状是消瘦、乏力、发热(七)重要脏器慢性病变或功能衰竭引起消瘦如心脏功能衰竭致肝脏及胃肠道充血、水肿，慢性肺心疾患致组織缺血、缺氧、严重肝病如肝硬化门脉高压所致的胃肠道淤血水肿肝功能损伤所致的腹胀、恶心、甚至呕吐、低蛋白血症，肾衰竭尿毒症所致的恶心、呕吐、食欲缺乏等以上均因食欲缺乏影响了营养物质摄入导致消瘦。(八)某些药物的使用常致食欲缺乏而消瘦如长期使用各种抗生素、磺胺药治疗各种感染性疾病时长期应用氨茶碱、对氨水杨酸。氯化胺、雌激素等可致上腹部胀满、食欲减退甲状腺素、苯丙胺等可使代谢率明显增加，长期应用泻药影响肠道吸收功能可致消瘦(九)精神性厌食患者由于情绪紊乱处于拒食状态，体重可急剧下降二、营养物质丢失增加1.慢性炎症性肠病所致的腹泻大量营养物质从消化道排出而致消瘦，如慢性肠炎、慢性菌痢、溃疡性结肠炎、肠結核地Crohn病等2.小肠大部切除术后、肠疾、盲楼综合征小肠是食物消化和吸收的主要场所，小肠病变致营养物质吸收障碍而消瘦3.肝胆及胰腺系统疾病由于胰腺外分泌和胆汁分泌不足或缺乏，使食物消化吸收障碍4.糖尿病因大量葡萄测尿中排出而消瘦。慢性肾炎患者大量蛋白尿时致低蛋白血症其消瘦常被水肿掩盖。大面积烧伤、剥脱性皮炎时皮肤大面积糜烂创面有大量血浆渗出，致能量损失三、代谢率增高致消耗增加甲状腺功能亢进症或服用甲状腺素过量，嗜铬细胞瘤时大量儿茶酚胺释放人血循环均使代谢率增加，三大营养物质分解氧化代谢增加虽有多食，仍使体重明显减轻类癌综合征患者的消瘦除因腹泻和吸收不良外，代谢率增高也是因素之一其他还有长期發热、运动过量、长期失眠等可因能量消耗过度而消瘦。

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