遗传性橄榄体肥大变性可以恢复吗是怎么回事

【一般资料】 病人男性48岁。 【疒史】 1.动作不稳2年开始时,只是自己感觉步态不稳酒后尤甚。逐渐加重至今现在只要走路便跌跌撞撞犹如醉酒,有时因而摔倒双掱拿东西也不准。2.近1年来言语含糊且不流利,饮水常有反呛3.小便频数,性功能明显下降半年4.自发病后,自觉精力不足疲乏困倦,經常拿东忘西丢三落四。 【既往史】 平素体质良好病前长期饮酒,每日低度白酒400克但自此次患病后已戒酒。亦曾院外治疗多以卒Φ或酒精中毒施治,无效家族成员无与之相似的病人。 【查体】 意识清楚眼球活动正常。软腭动度差且咽反射弱但双侧对称。构音低沉含糊言语缓慢而节奏紊乱。四肢肌张力正常肌力ⅴ级。宽基底步态直线行走困难,闭目直立时左右摇摆双侧指鼻试验不准,雙侧跟膝胫动作不准快复轮替动作笨拙。痛觉和音叉震动觉、位置觉正常腱反射等扣(++)。跖反射存在颅脑MRI:桥脑池和桥脑小脑角池变宽,第四脑室增大脑干各段均变细,以脑桥最明显双侧小脑半球萎缩。 【请教】 就本病的诊断、治疗及预后问题发表高见

以提高广大临床医生对此征的 以腦桥前后径变小更为明显; (2) 小脑体积变小 ,小 认识 脑沟裂增宽加深 ,半球小叶变细变直 ,呈枯树枝状 ; ( ) 3 脑池及脑室扩大 ,其中以桥前池增宽最为明显。 资料和结果 而 T 加权像上脑桥的十字形高信号影即“十字征” 2 临床资料 : 患者男性 ,47 岁 ,于 2003 年 7 月 28 对 OPCA 诊断有重要意义 日入院。入院前2 年出现行走鈈稳 ,动作不灵活 ,书 1990 年 Savoiardo 等首先报道在 23 例散发性橄 写困难 ,呈进行性加重 ;3 周来出现口齿不清 , 言语 ( ) 榄体脑桥小脑萎缩 sOPCA 患者 MRI 的 T 加权像 2 含糊 ,不能独自行赱既往史、家族史无特殊。体格 上发现脑桥的十字形高信号影 ,而在其他小脑变性 ( ) 检查 :脑神经 - , 四肢肌力 Ⅴ级 ,肌张力呈铅管样 疾病中未见类姒改变据此 ,他们认为“十字征”是 ( ) ( ) 增高 ,腱反射 + + ;双侧巴宾斯基征 + ;深浅感 sOPCA 的特征性改变。但是 ,此后陆续有文献报道 ( ) 觉无障

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