口唇与肢端唇上有黑斑怎么回事:你到底是怎么了

      医师/住院医师因不能面诊,医生的建议仅供参考
    病情分析: 黑斑病的临床特点: 1,口唇黑斑 PJS最显著的特征莫过于口唇黑斑.黑点在儿童时期即可出现,也有的在期就有.黑斑分布范围较广于唇,齿龈,颊黏膜,口,鼻,眼周围,在此区域内黑斑呈现点或片状; 而在面颊部为碎斑;指趾的掌面呈对称性分布; 阴唇及龟头亦有黑色素沉着; 有人报道PJS 患者的支气管黏膜也发现有黑斑存在. 颊黏膜黑斑在PJS 患者出生后即有,表现颜色为淡褐色1-2 岁后斑点,颜色逐渐变深成为黑色斑点,此处黑斑终生不变.这些特征对于指导确诊PJS 患者具有重要的临床意义. 2,胃肠道多发息肉 息肉可发生在小肠,结肠和胃,以小肠最为多见.此外,在输尿管,膀胱,气管等腔系器官也可存在.随着息肉的增长,可引起肠套叠和肠梗阻,严重的还可引起肠坏死.由于十二指肠的巨大息肉或十二指肠空肠套叠,表现为原因不明的腹痛,多为阵发性绞痛,可自行消失.还可引起胆道梗阻.由于息肉的大量出血,可造成病人贫血,有时还可出现急性消化道出血,病人也可出现腹泻或便秘.粪隐血实验,全消化道钡餐,钡灌肠及气钡双重造影可发现消化道息肉所造成壁充盈缺损.在CT中,PJS肿瘤表现为取代肠袢的均一肿物.纤维内镜检查可进一步确诊.应用MR的HASTE技术,可以精确地反映出PJS引起的肠套叠和肠扭转.常并发生殖器肿瘤,属于错构瘤.
    指导意见: 过去认为PJS 息肉癌变的可能性很小,患者如不发生急腹症不需治疗.但近年来随着人们对该病认识的不断提高,发现该病息肉的癌变危险性很高而且胃肠道息肉也会导致肠套叠引起肠梗阻,所以人们认为一旦息肉诊断明确应早期干预.由于内窥镜技术的迅速发展,经内窥镜微波治疗PJS胃肠道息肉已广泛应用临床,一次可治疗50~60枚息肉.经内窥镜微波天线可直接接触息肉表面使其凝固坏死.微波治疗多发,密集,广基或细蒂小息肉尤为适合.微波还具有抗肿瘤免疫效应.
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    病情分析: 黑斑息肉病是一种少见的家族遗传性疾病,遗传方式为单基因常染色体显性遗传.男女均可发病,患者有皮肤色素沉着的同时还伴有胃肠道多发性息肉.口唇黑斑,胃肠道多发息肉.出现不明原因的腹痛,腹泻,梗阻甚至出血.
    指导意见: 建议您做全消化道钡餐,查血常规,必要时作胃,肠镜检查确诊. 一旦息肉诊断明确应早期干预.由于内窥镜技术的迅速发展,经内窥镜微波治疗PJS胃肠道息肉已广泛应用临床,一次可治疗50~60枚息肉.经内窥镜微波天线可直接接触息肉表面使其凝固坏死.微波治疗多发,密集,广基或细蒂小息肉尤为适合.
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