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单项选择题皮肌炎脸部典型皮疹是(
)A．双颊蝴蝶样斑丘疹B．上眼睑紫红色斑伴眶周水肿C．毛细血管扩张D．盘状红斑E．唇周痤疮样、非化脓性毛囊炎
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面部皮疹，被医生诊断为皮肌炎
状态：就诊前
&副主任医师
1.肌酶是否高？肌电图是否正常？
2.皮肌炎的诊断往往依赖于医生对典型皮疹特点的认识，根据你的描述皮疹应该是具有皮肌炎特点；
3.皮肌炎肿瘤的伴发率比较高，所以肺尖的高密度影应该进一步明确性质。建议做PET-CT检查；
5.吞咽困难可以是皮肌炎累及吞咽肌引起，也需考虑消化道本身的问题，做一个内镜检查是合适的；
6.治疗方案是比较积极的，皮肌炎皮疹消退有时比较慢，可能需要几个月甚至几年才能完全消退，应该以肌酶的变化和吞咽功能的改善与否来评估治疗效果。
状态：就诊前
谢谢张主任！
1、肌酶和肌电图都是正常的。
2、肺部是做的pet-ct，9月10日做了一次，10月8日做了一次，后一次比前一次有所收敛。
3、内镜检查也已经做了， 消化道、食管没有问题，全部正常。吞咽有所好转。
是否需要到您那里给你看下面部的症状。
如果需要这么久的时间面部皮疹才能好转，患者在平时需要注意什么？是否需要一直输液激素治疗？
状态：就诊前
忘记和您说了，病人的舌尖有些溃烂，也一直没有好转。还有病人有糖尿病，血糖应该控制在什么范围内比较好，该病是否和糖尿病有关。
状态：就诊前
目前输液有近20天，舌尖溃烂和吞咽梗阻没有明显的好转。
&副主任医师
1.PET-CT是一种全身检查，是目前筛查肿瘤最有效的手段之一，不是你说的肺部普通CT；
2.肌酶中乳酸脱氢酶（LDH）也是正常的吗？这在皮肌炎中比较少见；
3.激素会增加血糖控制的难度，可考虑用胰岛素控制血糖；
4.舌尖溃疡也是皮肌炎较少见的并发症，所以建议再做些检查以利明确诊断（特别是PET-CT检查是有必要的）。
状态：就诊前
1、肌酶中乳酸脱氢酶（LDH）的检查结果是221。那是不是不是皮肌炎呢？可目前皮肤的症状又很像。还有什么结果或检查可以确诊皮肌炎吗？
2、其他值：HBDH--161，CK-MB的值 7，
CK值161
3、目前我们在使用了胰岛素。血糖控制的还比较好，就是怕这个病是由于糖尿病引起的。
最近皮疹又有些反复，有好转的也有新复发的。
状态：就诊前
想问下您，在做PET-CT检查前，有必要去您那看下嘛？
&副主任医师
做完PET-CT以后可以过来看一下。
疾病名称：真菌感染＋肌炎&&
希望得到的帮助：现在怎么办？住院号1747753，谢谢宋医生！
病情描述：在你那住院二十多天，回来几天后脸有点肿，另外吸着氧用血氧仪量才90,91左右，胸也有点闷！
疾病名称：皮肌炎、间质性肺炎&&
希望得到的帮助：我服强的松4片/天已经一个多月了，请问可以减量了没有？谢谢！
病情描述：黄教授好！我是深圳宝安的，自从上次去您门诊看过后，我回来后静脉用了几天抗生素，咳嗽咯痰有所好转，今天我又去门诊打了0.6克的环磷酰胺。
疾病名称：无肌性皮肌炎间质性肺炎糖尿病肝功能异常&&
希望得到的帮助：听学中医的朋友介绍范教授，希望中西结合治疗
病情描述：西医治疗，症状控制，目前情况稳定，激素和环孢素治疗，副作用大范教授，您在新华医院门诊时间是哪天？
疾病名称：皮肌炎&&
希望得到的帮助：如果能治疗Gottron，愿意去医院门诊治疗。
病情描述：皮肌炎溃疡性Gottron症怎么治疗？皮肤色素异位缺失怎治？
疾病名称：多发性肌炎&&
希望得到的帮助：是否需要购买一台家用制氧机平时吸氧
病情描述：偶然还会出现胸闷，吞咽比之前有改善
疾病名称：皮肌炎&&
希望得到的帮助：确诊一下是不是皮肌炎，如果是应该怎样治疗，服用什么药物治疗效果好。
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疾病名称：肌炎&&
希望得到的帮助：昨天去武汉同济复查，医生看了转氨酶升高，病人脸上肿的厉害，眼珠发红，视线模糊这，...
病情描述：从17年4月发病到5月初住院确诊为多发性肌炎，肌酸激酶从开始1800降到现在100多趋于稳定，甲泼尼松龙也减到现在每日5颗。但是从去年10月份开始，转氨酶开始升高，到11月升到800多住院治疗治疗，降...
疾病名称：非特异性间质性肺炎&&
希望得到的帮助：是不是NSIP?资料上讲snip是双侧对称的，具有一致性的外观,我这是右肺为主。怎么确定病...
病情描述：2009年皮肌炎，用激素治疗，三个后心肌酶谱指标恢复正常，一年后乳酸脱氢酶恢复正常，抗核抗体（其它细项一直是阴性）从开始的1:320逐渐下降，三年后降至1:80，两年前最低时为1:40，现在一直为1...
疾病名称：皮肌炎间接性纤维肺&&
希望得到的帮助：一、2013年9月、10月做了白内障手术，可继续吃纷乐吗？
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病情描述：2010年1月连续低烧，出现关节肿胀痛、不能下蹲，起身困难，乏力、气促、呼吸困难，胸痛咳嗽，双鼻梁两侧眶周有紫红色斑疹。于当地及广州呼吸研究所、多次于广州市第一人民医院住院就医，均确疹为...
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病情描述：开始时候是容易过敏，起红色豆豆，吃抗过敏的药就好些，后来发的一次比一次厉害，最后确定了是无肌皮肌炎
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病情描述：至今患病已经有十年了，一开始在省医院确诊为硬皮病，2008年加重，在北京协和诊断为硬化性筋膜炎重叠皮肌炎，一直看到2013年，后来病情稳定了，就在当地一直吃中药，到了15年年底到现在没有再吃...
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希望得到的帮助：请问是否和神经系统有关
病情描述：患者:陈**，在浙江大学医学院附属第一医院通过肌电图，肌肉活检，核磁共振确诊为多发性肌炎，5月22日开始在浙一住院治疗，出院时激素量为21颗，目前在家吃药。激素减量为5颗。
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疾病名称：横纹肌溶解&&多发性肌炎&&
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希望得到的帮助：各项化验都正常，但面部皮疹总犯，发红，激素需要再加回来吗？有必要吃美能吗？
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病情描述：不清楚，没有家族史，就是不能自理，肉里都长了小疙瘩，用肉眼是可以看清楚的
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投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
张炯大夫的信息
皮肌炎（皮疹及并发症的控制）、红斑狼疮（其中中枢神经系统并发症的治疗因需多学科会诊支持，初诊仅提供预...
张炯，男，医学硕士。上海复旦大学附属华山医院风湿科副主任医师、副教授。中华医学会上海分会风湿病专科委...
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免疫科可通话专家
副主任医师
副主任医师
苏州大学附属第一医院
风湿免疫科
副主任医师
广东省第二人民医院
风湿免疫科
风湿免疫科
武汉协和医院
风湿免疫科
皮肌炎知识介绍
风湿科好评科室
风湿科分类问答现在自己的皮肤上面是有出现那个皮疹的情况的，差不多是有一周的时间的了，而且自己的呼吸饮食极为的不顺畅，有的时候会急促的。长春治疗皮肌炎医院那个好呢？
全部答案（共1个回答）
您好：柳氮磺吡啶肠溶片主要用于炎症性肠病，即Crohn病和溃疡性结肠炎。也用于强直性脊柱炎的常规治疗。有抗炎和抗菌的双重作用。近年的许多资料表明，它还能抑制免疫...
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指导意见：
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这个不是我熟悉的地区您好，请问皮肌炎的皮疹会消退吗？...
您好，请问皮肌炎的皮疹会消退吗？...
您好，请问皮肌炎的皮疹会消退吗？会留疤痕或者色素么。谢谢。
医院出诊医生
擅长：烧烫伤、褥疮、糖尿病足（老烂腿）
擅长：烧烫伤及皮肤溃烂化脓等
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因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医生会员
专长：儿科常见病
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问题分析： 皮肌炎是皮炎和肌炎的自身免疫性的疾病，应该采用系统的治疗方案治疗，要坚持治疗。意见建议：这个病的皮疹只是全身疾病的局部反应，在免疫抑制剂起作用，并且自身免疫系统不再亢进的情况下，可以消失的。
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职称：医师
专长：内科疾病肾病、各种肾炎，高血压、胃炎、胃溃疡、
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专长：治疗梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹等性传播疾病、银屑病、白癜风、顽固性湿疹、红斑狼疮、血管瘤、皮肤肿瘤、过敏性紫癜等，尤其治疗白癜风、皮肤肿瘤、血管瘤、银屑病、SLE等，有独特方法。
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我有梗椎病，怎么治疗呢
风湿治疗方法有很多种，其中中医治疗是常见一种，北京风湿医生解答
妈妈天阴下雨,全身疼痛,不能下床行走.其中脚踝与膝盖肿胀,得病
得了痛风已经很多年了，老复发应该去看哪个科？
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评估1.病情评估：(1)生命体征。(2)面部皮肤出现水肿性暗紫色红斑的范围。(3)肘、膝和指(趾)关节等处有无丘疹或斑块。(4)肌无力、肌萎缩及肌肉疼痛、肿胀与压痛的程度。2.心理状况。3.自理能力护理要点1.按执行。2.按上述评估中所列各项观察病情。3.病情严重，有明显肌痛与肌肿胀症状者，须卧床休息，做好基础护理。4.病情缓解后可逐步增加活动量，对肌无力的肢体应协助作被动运动或按摩，以帮助肌功能的恢复。5.加强皮肤护理，保持皮肤损害处的清洁与干燥，防止感染。有感染时应按医嘱给予对症处理。6.肺及心脏出现受损症状时，应按各系统器官有关护理要点执行。7.按医嘱给予富含蛋白质和维生素的饮食。咀嚼和吞咽困难者给予半流质或流质饮食，必要时给予鼻饲饮食。8.按医嘱执行药物治疗。9.做好心理护理，帮助病人了解本病的基本知识，减轻焦虑程度和悲观等情绪，坚持长期治疗，并能掌握康复的自我护理方法健康指导1.遵医嘱坚持应用药物治疗。2.保持乐观情绪，合理饮食与休息，以增强体质提高免疫力。3.逐步增加活动量，适度锻炼，促进肌功能的恢复。4.保持受损皮肤的清洁与干燥，防止感染。有感染时应及时就医，掌握正确的处理方法。
评估1.病情评估：(1)生命体征。(2)面部皮肤出现水肿性暗紫色红斑的范围。(3)肘、膝和指(趾)关节等处有无丘疹或斑块。(4)肌无力、肌萎缩及肌肉疼痛、肿胀与压痛的程度。2.心理状况。3.自理能力护理要点1.按执行。2.按上述评估中所列各项观察病情。3.病情严重，有明显肌痛与肌肿胀症状者，须卧床休息，做好基础护理。4.病情缓解后可逐步增加活动量，对肌无力的肢体应协助作被动运动或按摩，以帮助肌功能的恢复。5.加强皮肤护理，保持皮肤损害处的清洁与干燥，防止感染。有感染时应按医嘱给予对症处理。6.肺及心脏出现受损症状时，应按各系统器官有关护理要点执行。7.按医嘱给予富含蛋白质和维生素的饮食。咀嚼和吞咽困难者给予半流质或流质饮食，必要时给予鼻饲饮食。8.按医嘱执行药物治疗。9.做好心理护理，帮助病人了解本病的基本知识，减轻焦虑程度和悲观等情绪，坚持长期治疗，并能掌握康复的自我护理方法健康指导1.遵医嘱坚持应用药物治疗。2.保持乐观情绪，合理饮食与休息，以增强体质提高免疫力。3.逐步增加活动量，适度锻炼，促进肌功能的恢复。4.保持受损皮肤的清洁与干燥，防止感染。有感染时应及时就医，掌握正确的处理方法。
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概述结缔组织疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿关节炎和风湿热。由于这类疾病的结缔组织(指疏松结缔组织)均具有黏液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎的基本病变而称为结缔组织病。本文着重介绍皮肌炎。皮肌炎是一种皮肤和肌肉弥漫性炎症性疾病，可伴关节、心脏等多脏器损害的自身免疫性疾病。本病的确切病因尚未清楚。目前的说法有自身免疫疾病学说、感染学说、感染变态反应学说、代谢障碍和内分泌障碍等学说临床表现1.皮疹好发于眶周、颈、上胸部Ⅴ字区，为水肿性紫红色斑片，伴毛细血管扩张。掌指、指间及肘、膝关节伸面可见散在紫红色斑片或扁平丘疹，附有鳞屑、萎缩、毛细血管扩张，此称Gottron征，具有诊断意义。亦可见血管萎缩性皮肤异色病样改变。2.肌肉症状可与皮损同时、或早、或晚出现。多累及横纹肌，常为四肢近端肌肉先受累。表现为肌无力、肌痛和触痛，严重时可影响肢体功能，如上举困难、握力下降、步行障碍、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。3.患者可有不规则发热、关节痛，也可有腹胀、便秘、淋巴结肿大、肝脾肿大等全身症状。4.成人患者中有10%～30%病例合并恶性肿瘤，常见为乳腺癌、鼻咽癌、胃肠道癌肿等诊断要点1.典型皮肤损害为以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑及Gottron征。2.肌肉症状
四肢近端肌肉最先受累，表现为肌痛、肌无力和触痛等。随受累肌群而产生相应的症状如上举困难、步行障碍、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。3.并发恶性肿瘤
约10%～30%病例并发内脏恶性肿瘤，常见为乳腺癌、鼻咽癌，胃肠道肿瘤等。4.实验室检查
血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(GOT)及乳酸脱氢酶(LDH)等升高，24小时尿肌酸含量增高(＞200mg)，抗核抗体可阳性，抗PM-1抗体或抗J0-1抗体阳性具诊断意义。肌电图示肌源性萎缩相，见失神经纤维性颤动、不规则放电波等。5.组织病理示局灶性或弥漫性肌纤维变性，横纹消失，肌浆透明变性、纤维断裂，显示颗粒或空泡变性及纤维化，肌束间有淋巴细胞为主的浸润治疗方案及原则1.找病因并去除，如感染灶、肿瘤等。2.皮质激素是有效治疗药物。急性期重症者泼尼松60～80mg/d，一般病例泼尼松30～40mg/d，病情控制后逐渐减量至维持量。3.免疫抑制剂若对激素治疗效果不理想时或皮质激素减量困难者可加用甲氨蝶呤(MTX)，口服2.5～5mg/d，亦可肌注或静滴，每次15～20mg，每周1次。4.蛋白同化剂
如苯丙酸诺龙，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。5.对皮疹明显者可用羟氯喹或雷公藤制剂。儿童患者以抗生素合并皮质激素治疗可能更有效。
概述结缔组织疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿关节炎和风湿热。由于这类疾病的结缔组织(指疏松结缔组织)均具有黏液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎的基本病变而称为结缔组织病。本文着重介绍皮肌炎。皮肌炎是一种皮肤和肌肉弥漫性炎症性疾病，可伴关节、心脏等多脏器损害的自身免疫性疾病。本病的确切病因尚未清楚。目前的说法有自身免疫疾病学说、感染学说、感染变态反应学说、代谢障碍和内分泌障碍等学说临床表现1.皮疹好发于眶周、颈、上胸部Ⅴ字区，为水肿性紫红色斑片，伴毛细血管扩张。掌指、指间及肘、膝关节伸面可见散在紫红色斑片或扁平丘疹，附有鳞屑、萎缩、毛细血管扩张，此称Gottron征，具有诊断意义。亦可见血管萎缩性皮肤异色病样改变。2.肌肉症状可与皮损同时、或早、或晚出现。多累及横纹肌，常为四肢近端肌肉先受累。表现为肌无力、肌痛和触痛，严重时可影响肢体功能，如上举困难、握力下降、步行障碍、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。3.患者可有不规则发热、关节痛，也可有腹胀、便秘、淋巴结肿大、肝脾肿大等全身症状。4.成人患者中有10%～30%病例合并恶性肿瘤，常见为乳腺癌、鼻咽癌、胃肠道癌肿等诊断要点1.典型皮肤损害为以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑及Gottron征。2.肌肉症状
四肢近端肌肉最先受累，表现为肌痛、肌无力和触痛等。随受累肌群而产生相应的症状如上举困难、步行障碍、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。3.并发恶性肿瘤
约10%～30%病例并发内脏恶性肿瘤，常见为乳腺癌、鼻咽癌，胃肠道肿瘤等。4.实验室检查
血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(GOT)及乳酸脱氢酶(LDH)等升高，24小时尿肌酸含量增高(＞200mg)，抗核抗体可阳性，抗PM-1抗体或抗J0-1抗体阳性具诊断意义。肌电图示肌源性萎缩相，见失神经纤维性颤动、不规则放电波等。5.组织病理示局灶性或弥漫性肌纤维变性，横纹消失，肌浆透明变性、纤维断裂，显示颗粒或空泡变性及纤维化，肌束间有淋巴细胞为主的浸润治疗方案及原则1.找病因并去除，如感染灶、肿瘤等。2.皮质激素是有效治疗药物。急性期重症者泼尼松60～80mg/d，一般病例泼尼松30～40mg/d，病情控制后逐渐减量至维持量。3.免疫抑制剂若对激素治疗效果不理想时或皮质激素减量困难者可加用甲氨蝶呤(MTX)，口服2.5～5mg/d，亦可肌注或静滴，每次15～20mg，每周1次。4.蛋白同化剂
如苯丙酸诺龙，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。5.对皮疹明显者可用羟氯喹或雷公藤制剂。儿童患者以抗生素合并皮质激素治疗可能更有效。
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临床要点1.主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。2.好发于40～60岁，女性多见；儿童皮肌炎多见于10岁以前。3.皮损(1)典型皮损：①以眼睑为中心的水肿性紫红色斑；②发生于上胸部三角区、肩背、前臂等处。(2)其他：①部分皮损形似系统性红斑狼疮的蝶形红斑；②大关节伸侧边界清楚的鳞屑性斑；③皮肤异色性改变(慢性患者)；④指(趾)关节伸侧紫红色扁平丘疹(Gottron丘疹，皮肌炎特征皮损)；⑤甲周红斑；⑥光敏；⑦多形红斑；⑧荨麻疹；⑨血管炎性损害；⑩皮下钙化。4.肌炎(1)主要为对称性近端肌无力，出现举手、下蹲、登高、抬头、吞咽困难和声音嘶哑等。(2)其他：①呼吸困难；②心肌炎；③间质性肺炎；④肾损伤；⑤神经系统损伤等。5.伴发肿瘤的比例增高。6.实验室检查
(1)血液出现多种自身抗核抗体，抗Mi、抗PM-1和抗Jo-1抗体阳性具有特异性；(2)血清肌酶(包括CPK、ALT、AST、LDH及ALD)升高；(3)尿肌酸排量增加；(4)血沉快；(5)血清IgG、IgM、IgA及循环免疫复合物升高等病理变化光镜病变：1.皮肤(1)表皮：①表皮萎缩变薄；③角化过度，灶状角化不全；③少数角质形成细胞坏死；④基底细胞液化；⑤基底膜增厚。(2)真皮：①中、上部血管和附属器周围灶性淋巴细胞浸润；②胶原纤维间黏蛋白沉积；③浅层不同程度水肿，毛细血管扩张、充血和出血；④晚期，纤维化、硬化。2.肌肉
(1)肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，严重时肌纤维断裂、肌浆颗粒样和空泡变；(2)肌纤维间和小血管周围灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，组织细胞增生；(3)血管扩张，内膜增厚，管腔狭窄，甚至血栓形成；(4)可有钙化；(5)晚期，肌纤维被结缔组织替代病理鉴别诊断1.系统性红斑狼疮；2.硬皮病；3.类风湿及多发性肌痛症；4.混合性结缔组织病；5.重叠综合征等。
临床要点1.主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。2.好发于40～60岁，女性多见；儿童皮肌炎多见于10岁以前。3.皮损(1)典型皮损：①以眼睑为中心的水肿性紫红色斑；②发生于上胸部三角区、肩背、前臂等处。(2)其他：①部分皮损形似系统性红斑狼疮的蝶形红斑；②大关节伸侧边界清楚的鳞屑性斑；③皮肤异色性改变(慢性患者)；④指(趾)关节伸侧紫红色扁平丘疹(Gottron丘疹，皮肌炎特征皮损)；⑤甲周红斑；⑥光敏；⑦多形红斑；⑧荨麻疹；⑨血管炎性损害；⑩皮下钙化。4.肌炎(1)主要为对称性近端肌无力，出现举手、下蹲、登高、抬头、吞咽困难和声音嘶哑等。(2)其他：①呼吸困难；②心肌炎；③间质性肺炎；④肾损伤；⑤神经系统损伤等。5.伴发肿瘤的比例增高。6.实验室检查
(1)血液出现多种自身抗核抗体，抗Mi、抗PM-1和抗Jo-1抗体阳性具有特异性；(2)血清肌酶(包括CPK、ALT、AST、LDH及ALD)升高；(3)尿肌酸排量增加；(4)血沉快；(5)血清IgG、IgM、IgA及循环免疫复合物升高等病理变化光镜病变：1.皮肤(1)表皮：①表皮萎缩变薄；③角化过度，灶状角化不全；③少数角质形成细胞坏死；④基底细胞液化；⑤基底膜增厚。(2)真皮：①中、上部血管和附属器周围灶性淋巴细胞浸润；②胶原纤维间黏蛋白沉积；③浅层不同程度水肿，毛细血管扩张、充血和出血；④晚期，纤维化、硬化。2.肌肉
(1)肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，严重时肌纤维断裂、肌浆颗粒样和空泡变；(2)肌纤维间和小血管周围灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，组织细胞增生；(3)血管扩张，内膜增厚，管腔狭窄，甚至血栓形成；(4)可有钙化；(5)晚期，肌纤维被结缔组织替代病理鉴别诊断1.系统性红斑狼疮；2.硬皮病；3.类风湿及多发性肌痛症；4.混合性结缔组织病；5.重叠综合征等。
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概述风湿性疾病是一组以结缔组织慢性非化脓性炎症为特征的疾病，常累及多脏器和多系统。本病的病因和发病机制尚不清楚，一般认为与感染、异常的免疫反应和遗传因素有关。皮肌炎是一种亚急性或慢性结缔组织病，以皮肤及横纹肌弥漫性非化脓性炎症为特征，病理变化为广泛性血管炎。血管炎病变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏器官的包膜。女孩患病较男孩为多，各年龄均可发病临床表现1.起病多缓慢，全身症状可有全身不适、食欲减退、体重下降、无力、疲乏、轻度发热，不久即出现皮肤或肌肉症状。部分病人起病较急，病情进展迅速。2.皮肤症状
急性期皮肤损害的特点为红斑与水肿后期表现为皮肤萎缩和毛细血管扩张。(1)水肿：颜面及四肢出现非凹陷性水肿，眼眶周围水肿为其特点。(2)皮肤红斑：常先发生于面部，有时可呈“蝴蝶状”但常累及上下眼睑，呈紫红色，颜面毛细血管扩张。(3)后期表现：指关节、肘和膝关节的伸面可见皮肤发皱、萎缩和微细脱屑，此称Gottron征。指甲周围皮肤萎缩并伴有甲皱毛细血管扩张。皮下组织可有钙质沉着，表现为坚硬的弹丸状皮下结节，间或穿过皮肤面排出白色渗出物。3.肌肉症状
表现为肌肉疼痛、无力。通常先侵犯四肢肌肉，大都两侧对称。初起表现为上楼困难、不能蹲下，病变部位肌肉肿胀并有触痛，进而逐渐僵硬而活动受限，严重者坐、立、行动及翻身均有困难。咽部及食管肌肉受累时可出现吞咽困难和反呛。肋间肌和膈肌受累时可引起呼吸困难，甚至危及生命。心肌受累时可发生心力衰竭，晚期肌肉萎缩，可致关节挛缩。4.其他症状
病儿有毛发增多现象。出现胃肠道血管炎时可致溃疡、出血及黑便，甚至穿孔实验室及其他检查可有血沉增快、血清丙种球蛋白增高，天冬氨酸转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸激酶(CK)均增高。肌电图可有肌电活动性改变，尚可做肌肉活体组织检查诊断与鉴别诊断结合临床表现、肌酶增高、肌电图和肌活检结果，可做出诊断。鉴别诊断
本病应与系统性红斑狼疮、硬皮病相鉴别。还应与脊髓灰质炎、感染性多发性神经根炎、先天性肌萎缩、进行性肌营养不良、进行性骨化性肌炎等相鉴别治疗1.一般治疗
在急性期护理工作很重要，如有咽下肌受累，吞咽困难，喂食时必须非常小心，必要时用鼻饲，如有呼吸肌受累时需用人工呼吸机。急性症状消退后，应及早进行按摩及被动运动，并加用透热电疗、水疗等以减轻或防止肌肉萎缩及肢体挛缩。2.药物治疗(1)糖皮质激素：为治疗首选药物，泼尼松口服，开始剂量为每日2mg/kg，分3～4次服用。待血清肌酶指标降至正常、肌力恢复正常后再持续用药1～2个月，然后缓慢逐渐减量，以后用最小有效量维持1～2年或更久，减量过程中如发现血清肌酶值再次升高或肌力下降时，应增加用量。(2)免疫抑制剂：应用泼尼松2～4个月效果不满意者，可加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤，剂量同。(3)对治疗不满意者可加用丙种球蛋白静脉滴注，剂量同。(4)其他：如应用维生素E。
概述风湿性疾病是一组以结缔组织慢性非化脓性炎症为特征的疾病，常累及多脏器和多系统。本病的病因和发病机制尚不清楚，一般认为与感染、异常的免疫反应和遗传因素有关。皮肌炎是一种亚急性或慢性结缔组织病，以皮肤及横纹肌弥漫性非化脓性炎症为特征，病理变化为广泛性血管炎。血管炎病变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏器官的包膜。女孩患病较男孩为多，各年龄均可发病临床表现1.起病多缓慢，全身症状可有全身不适、食欲减退、体重下降、无力、疲乏、轻度发热，不久即出现皮肤或肌肉症状。部分病人起病较急，病情进展迅速。2.皮肤症状
急性期皮肤损害的特点为红斑与水肿后期表现为皮肤萎缩和毛细血管扩张。(1)水肿：颜面及四肢出现非凹陷性水肿，眼眶周围水肿为其特点。(2)皮肤红斑：常先发生于面部，有时可呈“蝴蝶状”但常累及上下眼睑，呈紫红色，颜面毛细血管扩张。(3)后期表现：指关节、肘和膝关节的伸面可见皮肤发皱、萎缩和微细脱屑，此称Gottron征。指甲周围皮肤萎缩并伴有甲皱毛细血管扩张。皮下组织可有钙质沉着，表现为坚硬的弹丸状皮下结节，间或穿过皮肤面排出白色渗出物。3.肌肉症状
表现为肌肉疼痛、无力。通常先侵犯四肢肌肉，大都两侧对称。初起表现为上楼困难、不能蹲下，病变部位肌肉肿胀并有触痛，进而逐渐僵硬而活动受限，严重者坐、立、行动及翻身均有困难。咽部及食管肌肉受累时可出现吞咽困难和反呛。肋间肌和膈肌受累时可引起呼吸困难，甚至危及生命。心肌受累时可发生心力衰竭，晚期肌肉萎缩，可致关节挛缩。4.其他症状
病儿有毛发增多现象。出现胃肠道血管炎时可致溃疡、出血及黑便，甚至穿孔实验室及其他检查可有血沉增快、血清丙种球蛋白增高，天冬氨酸转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸激酶(CK)均增高。肌电图可有肌电活动性改变，尚可做肌肉活体组织检查诊断与鉴别诊断结合临床表现、肌酶增高、肌电图和肌活检结果，可做出诊断。鉴别诊断
本病应与系统性红斑狼疮、硬皮病相鉴别。还应与脊髓灰质炎、感染性多发性神经根炎、先天性肌萎缩、进行性肌营养不良、进行性骨化性肌炎等相鉴别治疗1.一般治疗
在急性期护理工作很重要，如有咽下肌受累，吞咽困难，喂食时必须非常小心，必要时用鼻饲，如有呼吸肌受累时需用人工呼吸机。急性症状消退后，应及早进行按摩及被动运动，并加用透热电疗、水疗等以减轻或防止肌肉萎缩及肢体挛缩。2.药物治疗(1)糖皮质激素：为治疗首选药物，泼尼松口服，开始剂量为每日2mg/kg，分3～4次服用。待血清肌酶指标降至正常、肌力恢复正常后再持续用药1～2个月，然后缓慢逐渐减量，以后用最小有效量维持1～2年或更久，减量过程中如发现血清肌酶值再次升高或肌力下降时，应增加用量。(2)免疫抑制剂：应用泼尼松2～4个月效果不满意者，可加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤，剂量同。(3)对治疗不满意者可加用丙种球蛋白静脉滴注，剂量同。(4)其他：如应用维生素E。
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概述皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和(或)横纹肌的全身性自身免疫性疾病。据临床表现可分为多发性肌炎、皮肌炎、多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤，儿童皮肌炎、多发性肌炎或皮肌炎伴其他结缔组织病和无肌病性皮肌炎等六型。仅有肌肉症状而无皮肤损害者称为多发性肌炎临床表现1.皮肤表现
通常先于肌肉症状出现，典型损害为以双侧眼睑为中心眶周水肿性紫红色斑片，严重时可波及整个面、颈部和胸前V区。在一些皮肌炎患者，指关节背侧、四肢关节伸侧可见紫红色鳞屑性丘疹，称Gottron征，具有特征性。2.肌肉表现
通常四肢肌肉首先受累，且近端肌肉较远端为甚。表现为酸痛、无力和功能障碍。随着病情进展，可进一步累及其他肌群，并出现相关症状。3.其他表现
低热、乏力、头痛等。当合并有其他结缔组织病和恶性肿痛时，临床表现呈多样化诊断要点1.皮肤表现
有以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑和Gottron征等。2.肌痛、肌无力
以四肢近端肌群和颈前屈肌受累为主。3.血清肌酶升高
包括肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶等升高。4.组织病理学检查
受累肌肉病理改变有重要诊断意义，肌纤维变性、横纹消失，伴间质淋巴细胞浸润等。5.肌电图
示肌源性损害。除皮疹外，具备以上其他条件中三项以上可确诊鉴别诊断1.系统性红斑狼疮。2.系统性硬皮病。3.重症肌无力。4.旋毛虫病。5.药疹治疗方案及原则1.急性期应卧床休息，避免劳累与日晒，加强营养。2.皮质类固醇
剂量视病情轻重而定。3.免疫抑制剂
可给甲氨蝶呤、环磷酰胺或硫唑嘌呤等。4.蛋白同化剂
丙酸睾酮或苯丙酸诺龙等药有利于肌力恢复。5.支持治疗。6.合并症治疗
有感染、恶性肿瘤等，应积极去除相应病灶。7.口服雷公藤制剂等。
概述皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和(或)横纹肌的全身性自身免疫性疾病。据临床表现可分为多发性肌炎、皮肌炎、多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤，儿童皮肌炎、多发性肌炎或皮肌炎伴其他结缔组织病和无肌病性皮肌炎等六型。仅有肌肉症状而无皮肤损害者称为多发性肌炎临床表现1.皮肤表现
通常先于肌肉症状出现，典型损害为以双侧眼睑为中心眶周水肿性紫红色斑片，严重时可波及整个面、颈部和胸前V区。在一些皮肌炎患者，指关节背侧、四肢关节伸侧可见紫红色鳞屑性丘疹，称Gottron征，具有特征性。2.肌肉表现
通常四肢肌肉首先受累，且近端肌肉较远端为甚。表现为酸痛、无力和功能障碍。随着病情进展，可进一步累及其他肌群，并出现相关症状。3.其他表现
低热、乏力、头痛等。当合并有其他结缔组织病和恶性肿痛时，临床表现呈多样化诊断要点1.皮肤表现
有以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑和Gottron征等。2.肌痛、肌无力
以四肢近端肌群和颈前屈肌受累为主。3.血清肌酶升高
包括肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶等升高。4.组织病理学检查
受累肌肉病理改变有重要诊断意义，肌纤维变性、横纹消失，伴间质淋巴细胞浸润等。5.肌电图
示肌源性损害。除皮疹外，具备以上其他条件中三项以上可确诊鉴别诊断1.系统性红斑狼疮。2.系统性硬皮病。3.重症肌无力。4.旋毛虫病。5.药疹治疗方案及原则1.急性期应卧床休息，避免劳累与日晒，加强营养。2.皮质类固醇
剂量视病情轻重而定。3.免疫抑制剂
可给甲氨蝶呤、环磷酰胺或硫唑嘌呤等。4.蛋白同化剂
丙酸睾酮或苯丙酸诺龙等药有利于肌力恢复。5.支持治疗。6.合并症治疗
有感染、恶性肿瘤等，应积极去除相应病灶。7.口服雷公藤制剂等。
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概述多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～14岁和成人45～60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：(1)原发性多肌炎(PM)；(2)原发性皮肌炎(DM)；(3)PM/DM合并肿瘤；(4)儿童PM或DM；(5)PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)临床表现本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。1.肌肉
本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起返酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。(2)肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2.皮肤
DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。(1)向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%～80%DM患者，它是DM的特异性体征。(2)Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。(3)暴露部位皮疹：颈前、上胸部(“V”区)，颈后背上部(披肩状)，在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。(4)技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。(5)其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3.关节
关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4.消化道
10%～30%患者出现吞咽困难、食物返流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃返流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5.肺
约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿啰音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状，结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6.心脏
仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房颤动、期前收缩、少到中量的心包积液。7.肾脏
肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8.钙质沉着
多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9.与恶性肿瘤
约有1/4的患者，特别是50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10.与其他结缔组织病
约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11.儿童PM/DM
儿童DM多于PM，约为10～20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血，黏膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)
本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌受累和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常。对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞桉内有小管状的丝状体诊断要点1.症状、体征
(1)对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。(2)典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。(3)PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2.辅助检查
(1)血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶Ⅲ等，其中以CK最敏感。CK有3种同工酶：CK-MM(大部分来源于横纹肌、小部分来自心肌)；CK-MB(主要来源心肌，极少来源横纹肌)；CK-BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK-MM活性占CK总活性的95%～98%。PM/DM主要以CK-MM的改变为主。碳酸酐酶Ⅲ为唯一存在于横纹肌的同工酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如CK。肌酶话性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。(2)肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。(3)自身抗体：①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo-1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo-1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。(4)肌电图：几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害。即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。(5)肌活检：取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞)浸润。②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩、肌横纹不清。③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3.PM和DM的诊断标准
Bohan和Peter(1975)提出的诊断标准：(1)对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；(2)血清肌酶升高，特别是CK升高；(3)肌电图异常；(4)肌活检异常；(5)特征性的皮肤损害。具备上述(1)、(2)、(3)、(4)者可确诊PM，具备上述(1)～(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM。第(5)条，加上二项可能为DM。第(5)条，加上一项为可疑DM。4.鉴别诊断
对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。(1)运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害，(2)重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。(3)肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。(4)风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。(5)感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关。表现为感染后出现肌痛、肌无力。(6)内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。(7)代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。(8)其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病治疗方案及原则1.一般治疗
急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2.药物治疗
(1)糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5～2mg/(kg·d)，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6～12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢(一般1年左右)，减至维持量5～10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲泼尼龙0.5～1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。(2)免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量为10～15mg/w，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量(30mg/w)，待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤(AZA)：常用剂量为2～3mg/(kg·d)，口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每1～2周查血常规一次，以后每1～3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC.50～100mg/d口服，对重症者，可0.8～1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。若早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。
概述多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～14岁和成人45～60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：(1)原发性多肌炎(PM)；(2)原发性皮肌炎(DM)；(3)PM/DM合并肿瘤；(4)儿童PM或DM；(5)PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)临床表现本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。1.肌肉
本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起返酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。(2)肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2.皮肤
DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。(1)向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%～80%DM患者，它是DM的特异性体征。(2)Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。(3)暴露部位皮疹：颈前、上胸部(“V”区)，颈后背上部(披肩状)，在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。(4)技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。(5)其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3.关节
关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4.消化道
10%～30%患者出现吞咽困难、食物返流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃返流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5.肺
约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿啰音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状，结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6.心脏
仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房颤动、期前收缩、少到中量的心包积液。7.肾脏
肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8.钙质沉着
多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9.与恶性肿瘤
约有1/4的患者，特别是50岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10.与其他结缔组织病
约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11.儿童PM/DM
儿童DM多于PM，约为10～20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血，黏膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)
本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌受累和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常。对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞桉内有小管状的丝状体诊断要点1.症状、体征
(1)对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。(2)典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。(3)PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2.辅助检查
(1)血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶Ⅲ等，其中以CK最敏感。CK有3种同工酶：CK-MM(大部分来源于横纹肌、小部分来自心肌)；CK-MB(主要来源心肌，极少来源横纹肌)；CK-BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK-MM活性占CK总活性的95%～98%。PM/DM主要以CK-MM的改变为主。碳酸酐酶Ⅲ为唯一存在于横纹肌的同工酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如CK。肌酶话性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。(2)肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。(3)自身抗体：①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo-1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo-1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。(4)肌电图：几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害。即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。(5)肌活检：取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞)浸润。②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩、肌横纹不清。③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3.PM和DM的诊断标准
Bohan和Peter(1975)提出的诊断标准：(1)对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；(2)血清肌酶升高，特别是CK升高；(3)肌电图异常；(4)肌活检异常；(5)特征性的皮肤损害。具备上述(1)、(2)、(3)、(4)者可确诊PM，具备上述(1)～(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM。第(5)条，加上二项可能为DM。第(5)条，加上一项为可疑DM。4.鉴别诊断
对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。(1)运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害，(2)重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。(3)肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。(4)风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。(5)感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关。表现为感染后出现肌痛、肌无力。(6)内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。(7)代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。(8)其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病治疗方案及原则1.一般治疗
急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2.药物治疗
(1)糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5～2mg/(kg·d)，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6～12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢(一般1年左右)，减至维持量5～10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲泼尼龙0.5～1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。(2)免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量为10～15mg/w，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量(30mg/w)，待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤(AZA)：常用剂量为2～3mg/(kg·d)，口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每1～2周查血常规一次，以后每1～3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC.50～100mg/d口服，对重症者，可0.8～1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。若早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。
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发布日期：英文标题：Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis.制定者：国外风湿免疫科相关专家小组 出处：Ann Rheum Dis. 2016 Aug 11.内容介绍：幼年型皮肌炎是一种罕见的疾病，由于其循证指南很少，该病的治疗更多是基于医生的临床经验。本文针对该病的临床管理工提出了7条总体原则，33条诊断意见，19条治疗意见。
发布日期：英文标题：Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis.制定者：国外风湿免疫科相关专家小组 出处：Ann Rheum Dis. 2016 Aug 11.内容介绍：幼年型皮肌炎是一种罕见的疾病，由于其循证指南很少，该病的治疗更多是基于医生的临床经验。本文针对该病的临床管理工提出了7条总体原则，33条诊断意见，19条治疗意见。
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中华医学会风湿病学分会多发性肌炎(Polymvositis.PM)和皮肌炎(Dermatomyositis，DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM 指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称 DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我困 PM/DM 并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为 5/百万人，女性多见，男女比为 1:2。bebbn 病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童 5～14 岁和成人 45～60 岁各出现一个高峰。1975 年 Bohan 和 Peter 将 PM/DM 分为五类：①原发性多肌炎(PM)；②原发性皮肌炎(DM)；③PM/DM 合并肿瘤；④儿童 PM 或 DM；⑤PM 或 DM 伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982 年 Witaker 在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。1.临床表现本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1.1 肌肉：本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。①肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部何不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及人腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常早后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出：食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等.这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0 级：完全瘫痪；1 级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2 级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3 级：肢体能抬离床面 f 抗地心吸引力；4 级：能抗阻力；5 级：正常肌力。②肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约 25% 的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。1.2 皮肤：DM 除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。①向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于 60%～80%DM 患者，它是 DM 的特异性体征。②Gottron 征：此征由 Gottron 首先描述。被认为是 DM 的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。③暴露部位皮疹：颈前、上胸部(“V”区)，颈后背上部(披肩状)，在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。④技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗 Jo～1 抗体阳性的 PM/DM 患者中多见。⑤其他皮肤病变：虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，揩端溃疡、坏死，甲缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性 DM。 皮损程度与肌肉病变程度可不甲行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约 7% 患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。1.3 关节：关节痛和关节炎见于约 15% 的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但 X 线相无骨关节破坏。1.4 消化道：10%～30% 患者出现吞咽困难、食物反流，为食管上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X 线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。1.5 肺：约 30% 患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿啰音，X 线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期 X 线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。1.6 心脏：仅 1/3 患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约 30% 出现异常，其中以 ST 段和 T 波异常最为常见，其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少~中量的心包积液。1.7 肾脏：肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，凶横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数 PM/DM 患者可有局灶性增生性肾小球肾炎，但人多数患者肾功能止常。1.8 钙质沉着：多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X 线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。1.9 恶性肿瘤：约有 1/4 的患者，特别是 > 50 岁以上患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。DM 发生肿瘤的多于 PM，肌炎可先于恶性肿瘤 2 年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。1.10 其他结缔组织病：约 20% 患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等.PM 和 DM 与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。1.11 儿童 PM/DM：儿童 DM 多于 PM，约为 10～20 倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、黏膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。1.12 包涵体肌炎(inclusionbodymyositis)：本病多见于 50 岁以上的男性，起病隐匿，病变除可累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与 PM 不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体。2.诊断要点2.1 症状、体征：①对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。②典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。③PM/DM 患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2.2 辅助检查：(1)血清肌酶：绝人多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清学指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶 III 等，其中以 CK 最敏感。CK 有 3 种同功酶：CK-MM(人部分来源于横纹肌、小部来自心肌)；CK-MB(主要来源于心肌，极少来源横纹肌)；CK-BB(主要来源于脑和甲滑肌)。其中 CK-MM 活性占 CK 总活性的 95%～98%。PM/DM 主要以 CK-MM 的改变为主。碳酸酐酶 III 为惟一存在于横纹肌的同功酶，横纹肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶 I 司时来源于其他组织器官对 PM 和 DM 的诊断帮助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。(2)肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于 CK 升高。(3)自身抗体：①抗核抗体(ANA)：PM/DM 中 ANA 阳性率为 20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗 Jo-1 抗体：是诊断 PM/DM 的标记性抗体，阳性率为 25%.在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达 60%。抗 Jo-1 阳性的 PM/DM 患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、问质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”。(4)肌电图：几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最人收缩时出现干扰相。(5)肌活检：取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免在肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞)浸润②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清；③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显；④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。2.3PM 和 DM 的诊断标准：Bohan 和 Peter(1975)提出的诊断标准：①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；②血清肌酶升高，特别是 CK 升高；③肌电图异常；④肌活检异常；⑤特征性的皮肤损害。具备上述①、②、③、④者可确诊 PM，具备上述①～④项中的 3 项可能为 PM，只具备 2 项为疑诊 PM。具备第 5 条，再加 3 项或 4 项可确诊为 DM;第 5 条，加上 2 项可能为 DM.第⑤条，加上 1 项为可疑 DM。3.鉴别诊断对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。①运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。②重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。③肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛.有遗传家族史。④风湿性多肌痛：发病年龄常人于 50 岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在 50 mm/1 h 以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。⑤感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。⑥内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解：甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手部肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。⑦代谢性肌病：PM 应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。⑧其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用人剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。4.治疗方案及原则4.1 一般治疗：急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。4.2 药物治疗：①糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松 1.5～2 mg.kg-1.d-1，晨起一次口服，重症者可分次口服，人多数患者于治疗后 6～12 周内肌酶下降，接近止常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢(一般 1 年左右)，减至维持量 5～10 mg/d 后继续用药 2 年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙 0.5～1 g/d 静脉冲击治疗，连用 3 d，之后改为 60 mg/d 口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。②免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量为 10～15 mg/周，口服或加生理盐水 20 ml.静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量(30 mg/周)，待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。有的患者为控制该病持续小剂量服用 MTX5 年以上，并未出现不良反应。MTX 的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤(AZA)：常用剂量为 2～3 mg.kg-1.d-1 口服，初始剂量可从 50 mg/d 开始，逐渐增加至 150 mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为 50 mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高等。用药开始时需每 1～2 周查血常规 1 次，以后每 1～3 个月查血常规和肝功能 1 次。③环磷酰胺(CTX)：对 MTX 不能耐受或不满意者可用 CTX50～100 mg/d 口服，对重症者，可 0.8～1 g 加生理盐水 200 ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。4.3 合并恶性肿瘤患者的治疗：在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。5.预后早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同止常人一样从事止常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。
多发性肌炎(Polymvositis.PM)和皮肌炎(Dermatomyositis，DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM 指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称 DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我困 PM/DM 并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为 5/百万人，女性多见，男女比为 1:2。bebbn 病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童 5～14 岁和成人 45～60 岁各出现一个高峰。1975 年 Bohan 和 Peter 将 PM/DM 分为五类：①原发性多肌炎(PM)；②原发性皮肌炎(DM)；③PM/DM 合并肿瘤；④儿童 PM 或 DM；⑤PM 或 DM 伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982 年 Witaker 在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。1.临床表现本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1.1 肌肉：本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。①肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部何不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及人腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常早后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出：食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等.这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0 级：完全瘫痪；1 级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2 级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3 级：肢体能抬离床面 f 抗地心吸引力；4 级