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原发性醛固酮增多症87例血脂代谢情况分析
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基于血浆醛固酮／肾素浓度比的联合策略在原发性醛固酮增多症中的筛查价值
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醛固酮卧位191
有什么危害
状态：就诊前
希望提供的帮助：
想知道引起突发高血压的原因，偶发心慌头晕四肢无力的原因
所就诊医院科室：
安徽医科大学附属医院 心血管内科
用药情况：
药物名称：降血脂药 降压药
服用说明：每样一天一片
&副主任医师
人在站立时回心血量减少，，人体的RAS系统激活醛固酮升高。肾上腺瘤和原发性醛固酮增多症的时候这一现象消失。
状态：就诊前
是什么病一起的呢？
&副主任医师
很可能是肾上腺的问题.检查过肾上腺的cT吗？
副主任医师
王玉民大夫通知分享:
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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疾病名称：高血压&&
希望得到的帮助：夜里正常，上班慢慢升高，躺家中白天一天正常
病情描述：体检发现高血压90的160，治疗无效
疾病名称：高血压&&
希望得到的帮助：请医生给予治疗建议
病情描述：有点心慌，希望你能帮我是出主意。谢谢了。请一定回复！
疾病名称：高血压&&忘事，走路蹒跚，静坐喘气&&
希望得到的帮助：近半年来出现静坐喘气，走路蹒跚，忘事等症状。高血压会引起静坐喘气、走路蹒跚吗?还有...
病情描述：十多年高血压历史。当地医生诊断高血压，高压180左右。吃药后，血压控制不理想。但之前未感觉影响日常生活。
疾病名称：高血压&&
希望得到的帮助：请问，这个属于体位性高血压吗？如何治疗
病情描述：男,33岁。2006年大学毕业的时候体检，血压130/90。自从知道了这个事实量血压就会紧张。后来，去湘雅医院做过24小时动态血压等检查，就是有一个现象。测血压时只要躺着血压就正常。包括2016年做鼻...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王玉民大夫的信息
用中西医结合方法治疗血压异常的疾病（高血压病，低血压）脑出血，脑梗塞，脑积水冠心病心律失常等内科疾病...
王玉民，男，中医脑病硕士研究生，河南省高血压病委员会委员，河南省老年病专业委员会委员，河南省脑病专业...
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原发性醛固酮增多症诊断进展
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通过miRNA芯片筛选原醛腺瘤、增生组织中与正常肾上腺皮质比较差异表达的microRNA，热点图，HeatMap*在原醛腺瘤中显著表达上调和下调的miRNA.这些miRNA可能通过靶基因调控影响肾上腺皮质细胞增殖和醛固酮分泌*在原醛增生中显著表达上调和下调的miRNA*重要的差异表达miRNA.可以看到在增生组织中这些基因的表达水平均处于正常对照与腺瘤之间，反映了增生组织的中间状态。*确诊原醛症中低血钾症发生率:52.54%不同组别低血钾人数总研究人群中低血钾的17.63%男性17.87%，女性17.31%，二者无显著性差异原醛症中低血钾症率为52.54%,显著高于原发性高血压的14.95%原醛组不同血钾水平人数百分比30-60岁原发性醛固酮增多症高发年龄组按高血压发病年龄各组间PA患病率有显著差别按性别、BMI分组，各组间PA患病率无显著差异Generalizedadditivemodel探索各因素与原醛症间的关系原发性醛固酮增多症相关危险因素高血压发病年龄、性别、体重指数高血压家族史、吸烟、饮酒、血钾等Logisticregressionmodel探索与原醛症存在独立相关的因素高血压发病年龄和血钾是与PA存在独立相关的因素，非线性相关随高血压发病年龄增加，原醛症患病概率逐渐增加，45岁左右达高峰血钾低于3.5mmol/L，不同血钾患者患病概率无明显区别，血钾高于3.5mmol/L时，随血钾升高，原醛症患病率逐渐降低VariableOR(95%CI)PvalueAgeofhypertensiononset0.996(0.994-0.999)0.002Serumpotassium2.40(1.71-3.35)&0.0001原发性醛固酮增多症指南JClinEndocrinolMetabSept6-81筛查对象难治性高血压自发性或利尿剂导致的低血钾患者肾上腺意外瘤患者早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者原醛症患者中存在高血压的一级亲属筛查方法确诊试验分型诊断醛固酮肾素比值（ARR）口服高钠试验生理盐水抑制试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验肾上腺CT双侧肾上腺静脉采血如何筛查及确诊原醛症？ARR切点敏感性特异性9%96%%6%67%23.696.8%94.1%.8%不同研究ARR切点敏感性及特异性药物名称分类常用剂量注意事项维拉帕米缓释片非二氢吡啶类CCB90-120mgbid可以单用或与此表中其他药物联合使用肼屈嗪血管扩张剂10-12.5mgbid，根据需要逐渐加量小剂量开始减少头痛、面红、心悸等副作用哌唑嗪α受体阻滞剂0.5-1mgbid或tid，根据需要逐渐加量注意体位性低血压多沙唑嗪α受体阻滞剂1-2mgqd，根据需要逐渐加量注意体位性低血压特拉唑嗪α受体阻滞剂1-2mgqd，根据需要逐渐加量注意体位性低血压可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法ARR影响因素过多（药物、体位、时间、血钾、年龄）卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别不同研究ARR切点不同醛固酮肾素比值卧位ARR敏感性（%）.785.1特异性（%）22.531.741.147.353.6立位ARR敏感性（%）1.986特异性（%）.268卧位及立位醛固酮/肾素比值AUC卧=0.838（0.805—0.867）AUC立=0.873（0.843—0.899）Z值=2.992，P＜0.05徐媛媛,王卫庆等.中华内分泌代谢杂志,):301-305醛固酮单位：ng/dl；肾素单位：ng/ml/h立位ARR切点:40敏感性:91.9%特异性:70.2%随机醛固酮/肾素比值清晨起床后保持非卧位状态（可以座位，站立或者行走）至少2小时，静坐5-15分钟后采血，采血时间8：00~10：00随机醛固酮/肾素（ARR）JClinEndocrinolMetabSept6-81.随机醛固酮/肾素比值醛固酮肾素比值立位ARR敏感性（%）.282.8特异性（%）43.1.5随机ARR敏感性（%）9.782.8特异性（%）46.570.484.591.594.6AUC立=0.962（0.928—0.995）AUC随=0.944（0.893—0.994）Z值=1.054，P＞0.05徐媛媛,王卫庆等.中华内分泌代谢杂志,):301-305原醛症确诊试验所有ARR阳性患者须选
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作者：[1]&单位：北京市西城区平安医院[1]&&
文章号：W<font color=#4144&&
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原发性醛固酮增多症(p rimary aldosteronism PA)是继发性高血压的最常见的原因既往认为是一罕见的疾病在高血压中发病率小于1 但随着对此病的认识和检查手段的改进其发病率逐年增高 PA在高血压中发病率的报道3 ～32 平均为高血压患者的10[ 1 2 ] 其发病率的报道有很大的不同原因为使用的筛查方法不同诊断方法也不同现在PA的诊断尚无受到大家公认的金指标。而如何早期、正确诊断对临床至关重要可给患者带来很大的益处。近年来的究表明血浆醛固酮水平的增高可造成高血压也可直接导致内皮细胞损伤[ 3 ] 与原发性高血压比较 PA的患者更易发生伴随有心肌胶原蛋白沉积的心肌肥厚[ 4 ] 更易发生中风和心肌梗死[ 5 ]。因此对PA患者应尽可能早期诊断和积极治疗醛固酮腺瘤或单侧肾上腺增生的PA 患者可因手术获得根治即使不能手术如双侧肾上腺增生的患者也可因抗醛固酮药物的应用而获益。
&&& 原发性醛固酮增多症(p rimary aldosteronism PA)是继发性高血压的最常见的原因既往认为是一罕见的疾病在高血压中发病率小于1 但随着对此病的认识和检查手段的改进其发病率逐年增高 PA在高血压中发病率的报道3 ～32 平均为高血压患者的10[ 1 2 ] 其发病率的报道有很大的不同原因为使用的筛查方法不同诊断方法也不同现在PA的诊断尚无受到大家公认的金指标。而如何早期、正确诊断对临床至关重要可给患者带来很大的益处。近年来的究表明血浆醛固酮水平的增高可造成高血压也可直接导致内皮细胞损伤[ 3 ] 与原发性高血压比较 PA的患者更易发生伴随有心肌胶原蛋白沉积的心肌肥厚[ 4 ] 更易发生中风和心肌梗死[ 5 ]。因此对PA患者应尽可能早期诊断和积极治疗醛固酮腺瘤或单侧肾上腺增生的PA 患者可因手术获得根治即使不能手术如双侧肾上腺增生的患者也可因抗醛固酮药物的应用而获益。365医学网 转载请注明&&& 1 　PA的诊断进展365医学网 转载请注明&&& 1. 1　PA临床表现　Conn[ 6 ]于1955年首先报道1例高血压、低血钾的患者手术切除肾上腺肿瘤后得到治愈将这类疾患命名为Conn综合征。PA临床上以高醛固酮、低肾素活性导致高血压和低血钾为特征。故既往诊断PA的思路多为在高血压的患者中因出现低血钾而怀疑PA进一步做激素检查和影像学检查而确诊低血钾为PA的一个诊断标准。即使现在此种诊断PA的方法在国内仍被广泛使用。低血钾的临床表现可有肌肉乏力严重时可表现为周期性麻痹、肾浓缩功能减退、烦渴多尿(尤其夜尿多) 部分患者可出现心律失常等低血钾特征为伴有不恰当的尿钾分泌增多和碱性尿。1965年Conn等[ 7 ]对184例正常血钾的高血压患者通过测定肾素和醛固酮水平筛查出14例(7. 6 )高血浆醛固酮水平、低肾素活性的患者并进一步发现肾上腺腺瘤经手术后高血压消失证实存在有正常血钾的PA患者。Hiramatsu等[ 8 ]首次在1981 年采用血浆醛固酮/肾素活性比值( aldosterone / renin ratioARR)来筛查PA对348例高血压的患者测定血浆醛固酮和肾素活性有9例患者ARR增高进一步住院行碘化胆固醇显像、静脉造影术和外科手术证实为365医学网 转载请注明PA在9例患者中只有3例低血钾。进一步的大量研究提示低钾血症的PA仅占全部患者的一小部分( 9 ～37 ) [ 1 2 ]。Gordon等[ 9 ]认为低血钾性PA和正常血钾性PA并不是分离的在所有疾病的早期多为正常血钾低血钾为PA的晚期特征血钾的浓度受各种因素的影响如含钾及含钠食物的摄入、醛固酮增高的程度、病程和不同患者中肾小管对醛固酮的反应不同。365医学网 转载请注明由此可见大多数的PA患者临床上仅表现为高血压既往认为高血压为一中度和良性进展过程。杨建梅等[ 10 ]在对90例经生化和病理证实为PA患者的临床资料进行回顾性分析表明 100的PA患者有高血压其特点为患病时最高血压常为重度高血压一般的药物治疗有一定效果但很少能够达标。高血压的并发症较为多见左心室肥厚的发生率约为43. 5。由于PA临床症状的非特异性与原发性高血压很难鉴别故对高血压的患者进行实验室检查筛查PA尤为重要。365医学网 转载请注明&&& 1. 2 　实验室筛查PA的方法　实验室筛查PA的方法现尚未统一。上世纪70年代放射免疫学方法的建立使测定血浆醛固酮水平变得方便、敏感并得以普及。正常生理情况下醛固酮的分泌受肾素- 血管紧张素系统调节醛固酮水平的增高反馈抑制肾素的释放导致肾素水平降低。肾素为一种特异性蛋白水解酶临床上通常测定血浆肾素活性来反映体内肾素水平即测定其转化血管紧张素原至血管紧张素Ⅰ的能力。既往诊断PA多通过测定血浆醛固酮和血浆肾素活性高血浆醛固酮、低血浆肾素活性为PA诊断的强有力证据。近年来的研究提示有些PA患者血浆醛固酮水平并不高(如严重低血钾可抑制醛固酮的分泌) 而且约20 ～30的原发性高血压患者呈现低血浆肾素活性尤其是在高钠饮食情况下[ 11 ] 故近年来许多研究者推荐使用ARR筛查PA明显提高了对PA诊断的敏感性[ 1 2 8 9 ]。365医学网 转载请注明&&& ARR反映了不依赖肾素水平的醛固酮的变化而不依赖肾素的醛固酮水平的增高是PA的特征。采用ARR筛查PA明显的提高了PA的诊出率。如意大利、美国、澳大利亚和智利的5个大型高血压中心的PA资料调查表明在采用ARR前PA的筛查只是对高血压患者出现自发性或利尿剂诱发的低血钾或发现肾上腺占位病变的患者筛查PA PA在高血压的患病率为1 ～1. 8 其中66. 2 ～96. 4的PA患者有低血钾而在采用ARR筛查PA后进一步采用负荷试验或肾上腺静脉采血方法或手术证实最终PA的诊出率提高了5～15倍 PA在高血压的患病率增高至7. 2 ～21. 7 而其中伴有低血钾的患者比例降为21. 7 ～37. 3[ 1 ] 提示采用ARR可筛查出临床上尚未出现低血钾的PA 患者或早期的PA患者。ARR值增高至何范围作为筛选PA的指标尚有争论现多认为以醛固酮ng/dl和血浆肾素活性ng?ml- 1 ?h- 1为单位ARR & 25 /1为可疑 & 50 /1则PA的可能性大。立位的ARR较卧位的ARR诊断PA的敏感性更高。但近年来也有些研究未能证实ARR诊断PA的敏感性。杨建梅等[ 10 ]测定《临床荟萃》　2006年4月20日第21卷第8期　Clinical FocusAp ril20 2006Vol 21No. 8 ?595?&
China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. ki.net90例经过外科手术和血浆醛固酮水平证实为PA 的患者的ARR 以25 /1为截取点卧位其阳性率为72 (51 /71) 立位其阳性率亦为72 (63 /87) 。以50 /1为截取点卧位其阳性率为58 ( 41 /71) 立位其阳性率为56 ( 49 /87) 。提示以ARR以50 /1为截取点会漏掉约一半的患者而以25 /1为截取点敏感性有所提高但也会漏掉约1 /3的患者。美国MayoClinic的Montori等的研究表明ARR的变化主要与肾素活性呈明显负相关在低肾素活性的高血压中ARR明显增高需要进一步的诊断来鉴别PA和低肾素性高血压病[ 12 ] 尤其是在老年人或黑色人种其血浆肾素水平常低于0. 1 ng?ml- 1?h- 1 导致虽血浆醛固酮水平不高 但ARR 明显增高。Seiler等的研究表明ARR筛查PA敏感性可达94 但在原发性高血压患者中有30的假阳性率而结合ARR和高血浆醛固酮水平( & 15 ng/dl)可增加诊断的准确率敏感性为84 假阳性率降至3[ 13 ]。因此采用ARR增高和血浆醛固酮水平增高较单纯的ARR增高是更为理想的筛查指标。测定血浆醛固酮和血浆肾素活性受多种因素影响尤其是血浆肾素活性测定在临床上比较复杂通常不能直接测定肾素水平而是通过测定肾素转换血管紧张素原变为血管紧张素Ⅰ的能力即肾素活性酶的活性测定易受外界多种因素干扰包括需要在低温环境下运输和测定等。针对于此近年来有采用化学发光免疫分析法直接测定血浆肾素浓度的报道[ 14 ] 直接测定血浆肾素浓度及所得出的ARR在PA患者和正常人中其范围有明显的不同而测定血浆肾素活性所得出的ARR在PA患者和正常人中范围有较大的重叠提示测定血浆肾素浓度有可能较肾素活性在筛查PA中更优越但尚无大量的研究进一步证实。体位、采血时间和合并用药尤其是抗高血压药物的应用均可影响测定结果如高血压患者使用β受体阻断剂可明显增高ARR因其有降低血浆肾素的作用导致ARR出现假阳性结果。利尿剂、钙离子拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂可降低ARRα受体拮抗剂对肾素-血管紧张素- 醛固酮系统影响很少一般不影响ARR测定结果可用来在筛查ARR时控制血压。严重低血钾时应在血钾纠正后再测定ARR。365医学网 转载请注明&&&&许多的大的高血压中心对所有的高血压患者行PA的筛查已成为常规但因为PA的实验室检查较昂贵是否对所有的高血压患者进行PA的筛查试验尚有争议据我们的临床经验和国内外文献报道下列患者最应进行PA筛钾高血压多种药物治疗效果仍不佳年轻发病的高血压重度高血压有报道在轻度高血压中PA的患病率为2 在中度和重度高血压中PA的患病率分别增至8和13[ 15 ]。365医学网 转载请注明&&13　实验室确诊PA的方法　ARR只是诊断PA的一筛查试验而不是确诊试验。若ARR增高应进一步行确诊试验。确诊试验包括高钠试验、氟氢可的松抑制试验、卡托普利试验等抑制试验正常人经此上述处理后能抑制肾素2血管紧张素系统从而抑制醛固酮分泌 PA患者醛固酮分泌呈相对自主性醛固酮分泌不受抑制。高钠试验分为静脉和口服两种方式静脉为0. 9氯化钠2L在4小时内静脉滴注滴注结束后测定血浆醛固酮若& 5 ng/dl (也有研究采用10 ng/dl) PA可确诊口服为给予高钠饮食或额外给予氯化钠片3天( 300mmol钠/d) 第3天测定24小时尿醛固酮和尿钠尿钠& 200mmol/d的同时尿醛固酮& 10μg/d (或14μg/d)证实PA的诊断此方法诊断PA的敏感性和特异性可高达96和93。高钠试验可加剧PA患者的低血钾和高血压应注意监测加强钾的补充[ 1 16 ]。确诊PA的另一更可靠的试验为氟氢可的松抑制试验。给予氟氢可的松每6小时0. 1 mg及氯化钠每8小时30 mmol第4天在直立位10: 00点取血血浆醛固酮& 5ng/dl和血浆肾素活性& 1 ng?ml- 1 ?h- 1 为PA 的阳性标准[ 1 16 ]。卡托普利试验为口服卡托普利25 mg (也有报道为50 mg) 服药后2小时(或90分钟)测定ARR仍& 25 (或20或50)或血浆醛固酮& 12 ng/dl (或15 ng/dl)或下降& 20 PA可确诊卡托普利试验简单易行有研究表明其既可作为筛查试验也可作为确诊试验在临床上应用[ 17 ] 。上述正常和异常值在不同的试验报道中均有微小的变化尚无确定的金指标需要结合临床综合考虑。365医学网 转载请注明&&& 2　PA的分型进展365医学网 转载请注明&&& 2. 1 　PA的常见类型　PA为一复杂各异的综合征有许多亚型。其中的最主要亚型为肾上腺皮质腺瘤( aldosterone2p roducing adenomaAPA)和双侧肾上腺增生( bilateral adrenalhyperp lasiaBAH) Conn综合征特指APABAH又称为特发性醛固酮增多症( idiopathic hyperaldosteronism IHA) 。既往认为以APA最多见约为80 而BAH仅占20。近年来随着对PA的重视和筛查手段的改进发现BAH在PA的比例逐步增加APA的比例在有些报道中逐步减少。如对5个高血压中心的资料调查表明在采用ARR筛查后 APA在PA的比率分别由68 ～85. 7下降为9. 1 ～50 BAH由平均25升高至70 诊断为PA的患者中低血钾的比例明显减少[ 1 ] 说明采用ARR 能够发现更多的早期或轻型的BAH。区分APA和BAH十分重要因APA可通过手术治愈BAH手术治疗效果差可通过服用醛固酮受体拮抗剂而获益。365医学网 转载请注明&&& 2. 2 　PA的少见类型　家族性PA为PA 的少见类型家族性PA可分为两型: 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症促肾上腺皮质激素(ACTH) 依赖性醛固酮增多症(ACTH2dependent hyperaldosteronism) 为常染色体显性遗传醛固酮的分泌不受血管紧张素Ⅱ (AngⅡ)的影响受ACTH的影响给予外源性糖皮质激素后抑制ACTH的分泌进而高醛固酮血症得到纠正高血压及低血钾等症状改善。分子生物学研究表明 此类患者醛固酮合成酶基因的编码序列区(CYP11B2)融合有112β羟化酶基因调节区(CYP11B1) 此杂合基因导致醛固酮的分泌不受AngⅡ的影响而受ACTH的调节。采用聚合酶链反应试验可简单、快速地诊断此杂合基365医学网 转载请注明因。研究表明带有此杂合基因的患者临床表型有较大的不同可表现为伴有严重并发症的高血压或无异常表现[ 18 ]。1991年首次报道一家族性PA家族其醛固酮的分泌受AngⅡ和立位的影响不受ACTH影响故命名为家族性PAⅡ型( familial hyperaldosteronism Ⅱ FH2Ⅱ) 又称为ACTH非依赖性PA (ACTH2independent hyperaldosteronism) 。FH2Ⅱ患者临床表现与非家族性PA无明显差别分子生物学研究表明FH2Ⅱ与CYP11B2无关但确切的致病基因尚不清楚澳大利亚的一FH2Ⅱ家族的基因连锁研究表明FH2Ⅱ与染色体7q22相关[ 18 ]。365医学网 转载请注明原发性肾上腺增生( PAH)为单侧肾上腺增生生化指标?596? 《临床荟萃》　2006年4月20日第21卷第8期　Clinical FocusAp ril20 2006Vol 21No. 8&
China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. ki.net和临床表现类似与APA血浆182羟皮质酮浓度明显升高单侧或部分肾上腺切除术后可使高血压、低血钾恢复正常既往报道较为罕见多为个例报道[ 19 ]。诊断PAH最可靠的方法为肾上腺静脉采血(AVS) 由于AVS为侵入性检查在临床上不能普遍使用所以PAH有时易被误诊。醛固酮腺癌极为罕见与良性腺瘤不同肿瘤在发现时往往已很大(直径& 6 cm) 。365医学网 转载请注明&&& 2. 3　PA分型的诊断方法　有立卧位试验、皮质醇氧化代谢产物测定、影像学检查和肾上腺静脉采血等方法。立卧位试验是基于不同的PA亚型对AngⅡ反应不同而定正常情况下醛固酮的分泌主要受AngⅡ的调控ACTH 影响较小 APA为自主分泌大多数对AngⅡ无反应对ACTH有反应称为AngⅡ无反应型APA而BAH对AngⅡ敏感静脉滴注AngⅡ后醛固酮的分泌明显高于正常人。故临床上常用立卧位试验来鉴别APA和BAH立卧位试验为卧床过夜后清晨抽血后采取立位或辅助以呋塞米2～4小时后抽血通常BAH患者立位醛固酮较卧位增高30以上APA无明显升高。有价值的立卧位试验应当立位后肾素增高和皮质醇立位后小于卧位。近年来的研究提示约50的APA对AngⅡ有反应表现为由卧位变为立位时对应于肾素的升高所导致365医学网 转载请注明的醛固酮增高此类型称为AngⅡ反应型APA[ 20 ]。因此醛固酮立位后下降提示APA而升高不能除外APA。365医学网 转载请注明&&& 182羟皮质酮在鉴别PA的亚型有一定意义。182羟皮质酮为醛固酮的前体醛固酮的合成是由胆固醇变为孕酮后转化为112去氧皮质酮再在11β羟化酶作用下转化为皮质酮进一步在醛固酮合成酶作用下经182羟皮质酮中间产物生成醛固酮。在AngⅡ无反应型APA中血浆去氧皮质酮皮质酮和182羟皮质酮均有升高以182羟皮质酮为显著。在AngⅡ无反应型APA中血浆182羟皮质酮通常& 50 ng/dl。大多数高于100 ng/dl而在AngⅡ反应型APA和BAH中血浆182羟皮质酮通常& 50 ng/dl[ 21 ]。其原因尚不十分清楚研究表明在AngⅡ无反应型APA肿瘤组织中既有在正常组织中也存在的p450醛固酮合成酶的表达也有正常球状带所不表达的11β羟化酶的表达导致皮质酮产生增加进而182羟皮质酮浓度增加[ 22 ]。口服地塞米松抑制试验或ACTH注射试验可用来诊断GRA口服地塞米松0. 5 mg每6小时1次共3天 GRA的醛固酮可被抑制至极低水平(尿醛固酮& 2 ng/24小时) 连续使用2～3 周 生化异常可恢复至正常。给予人工合成的ACTH ( tetracosactrin) 每12小时肌肉注射1 mg几天后血醛固酮水平明显升高。检测112β羟化酶/醛固酮合成酶这一杂合基因亦有助于诊断GRA[ 18 ]。影像学检查对PA的诊断和分型有一定帮助尤其是CT和MR I。有经验的影像科大夫可通过测量肾上腺的大小尤其是测量肾上腺各肢的厚度来判定和鉴别APA与BAH研究表明肢体厚度超过3 mm诊断BAH的敏感性达到100 若肢体厚度超过5 mm诊断BAH特异性达到100[ 21 ]。B超诊断PA的阳性率明显低于CT和MR I研究表明B超诊断APA只有50 诊断BAH的阳性率更少为32. 0[ 10 ]。采用高分辨CT可发现直径在5～10 mm的肿瘤对直径& 5 mm的瘤往往不能分辨出。Gordon等报道在111例手术证实的APA中薄层CT只发现了56个占50[ 23 ] 。CT在诊断PA可能有以下误差:直径小的腺瘤不能辨出腺瘤误认为增生增生误认为腺瘤甚至有报道CT报告显示肾上腺病变在对侧而不是患侧。无论是从诊断的准确性上还是对进一步治疗的指导意义上讲AVS是一种较好的方法。AVS采用下腔静脉插管将管准确插入双侧肾上腺静脉分段取血可准确测定出PA为单侧醛固酮增多或双侧醛固酮增多而单侧的醛固酮增多经手术后均可痊愈。在测定血浆醛固酮同时应测定血浆皮质醇结果以醛固酮/皮质醇比值表示可判断取血部位是否准确减少稀释对样本的影响。Young等报道约44的双侧肾上腺结节的患者经AVS证实为单侧醛固酮分泌增高[ 24 ]。AVS为侵入性检查临床上常用于PA已确诊而其他检查未能明确定位者及立卧位试验与影像学检查不符者。但也有的学者鉴于AVS在诊断PA亚型中365医学网 转载请注明的优越性是诊断PA亚型的金指标认为在行PA手术前应常规行AVS检查[ 25 ] 。AVS检查证实为单侧醛固酮增高的患者行外科手术治疗 50～60患者得到治愈剩余者得到改善。365医学网 转载请注明&&& 3 　PA治疗进展365医学网 转载请注明&&& APA患者和PAH患者大部分可通过肾上腺腺瘤切除或部分切除手术获得治愈。长期追踪观察表明年轻、病程短者预后更好。近年来发展的腹腔镜手术使患者得到更快的恢复手术并发症较开腹手术明显减少缩短了平均住院日。BAH的主要治疗方法为药物治疗手术治疗效果差。药物主要为醛固酮受体竞争性抑制剂螺内酯(安体舒通) 在临床上我们常常行安体舒通试验性治疗每日320 ～400mg历时1～2周若高血压、低血缓解进一步证实PA的诊断。安体舒通在降低PA患者血压的同时还能改善由于高醛固酮血症对心肌和血管的毒性降低心力衰竭和心肌梗死发生率此作用是独立于降压作用之外。安体舒通治疗有一定的不良反应主要是由于对孕酮和雄激素受体的部分拮抗作用临床上可表现为男性乳房发育、阳痿、性欲减退女性月经紊乱。近来依普利酮( ep lerenone)由于其选择性作用于醛固酮受体而避免了上述不良反应[ 26 ]。
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