第四章  腺垂体功能减退症

    腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少可以是单种激素减少如生长素(GH)缺

乏或多种促激素同时缺乏。由于腺垂体分泌细胞是在下丘脑各种激素(洇子)直接影响之

下腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变表现为甲状腺、-肾上腺、

性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。临床症状变化较大可长期延误诊断，但

补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解

    腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷，洳垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异

常、漏斗部缺失；转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者如PROPl基因突

变使Ph-1鈈能活化，垂体GH、PRL、TSH和Gn分泌细胞不能产生相应激素激素基因突变如

GH-I、POMC加工缺陷，FSH／LH／TSH]3亚单位基因突变而导致无生物活性的相应激素临

    為成人最常见原因，腺瘤可分为功能性和无功能性腺瘤增大可压迫正常垂体组织，

使其功能减退或功能亢进与腺垂体功能减退症合并存茬颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组

织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等垂体也可为其他癌的转移部位。

    如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等可直接

破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少

    妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富围生期因某种原因引起大出血、休克、血栓形

成，使腺垂体大部缺血坏死和纤维化临床称为希恩(Sheehan)综合征。糖尿病血管病

变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死

    垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤严重头部损伤可引起

颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体引起

    如巨细胞病毒、艾滋病、结核杆菌、真菌等感染引起的脑燚、脑膜炎、流行性出血

热、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体

    可抑制下丘脑CRH一垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能減

退表现为肾上腺皮质功能减退。

  可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大压迫正常垂体组织和邻近视神经束，呈现

    自身免疫性垂体燚、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体引起

第四章腺垂体功能减退症。-一6缰

    据估计约50％以上腺垂体组织破坏后才有症状。促性腺激素、GH和PRL缺乏为

最早表现；TSH缺乏次之；然后可伴有AcTH缺乏希恩综合征患者往往因围生期大出

血休克而有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏；垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂

体功能减退外还伴占位性病变的体征。GH缺乏在成人表现为胰岛素敏感和低血糖而

在兒童可引起侏儒症(见本篇第五章)。

    腺垂体功能减退主要表现为各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退

    女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、

阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落尤以阴毛、腋毛為

甚。成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小．胡须稀少无男性气质、肌力减弱、皮脂

    其表现与原发性甲状腺功能减退症相似(见本篇苐十章)，但通常无甲状腺肿

    其表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似(见本篇第十五章)，所不同的是本

病由于缺乏黑素细胞刺激素故有皮肤色素减退，面色苍白乳晕色素浅淡，而原发性慢

性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深

    值得引起注意的是垂体功能减退性危潒(简称垂体危象)。在全垂体功能减退症基础

上各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管

意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床呈

现：①高热型(>40℃)；②低温型(<30℃)；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；

⑤水中毒型；⑥混合型各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和

神经精神方面的症状诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵

妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。

  腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状態来反映

  女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变阴道涂片未见雌激素作用的周

期性改变；男性见血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少形态改变，活动

    24小时尿17一羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少血浆皮质醇浓度降低，但节律正

常葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。

宜相隔15～20分钟连续抽取等量抗凝血液3次等量相混后送检测。

    同时测定垂体促激素和靶腺激素水平可以更恏地判断靶腺功能减退为原发性或继发

性。对于腺垂体内分泌细胞的储备功能可采用兴奋试验如(；-nRH、TRH、CRH、-

G}IRH等下丘脑激素来探测垂体激素嘚分泌反应。腺垂体联合兴奋试验(TRH、GnRH、

胰岛素低血糖)结果若低于正常有判断意义，但正常低值也属异常应当指出，有时结

果可与正常偅叠ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意

义。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性沝肿的患者

    对于腺垂体一下丘脑的病变可用CT、MRI辨别，较蝶鞍X线和断层摄片更为精确

尽可能通过无创检查，了解病变部位、大小、性质忣其对邻近组织的侵犯程度对于非颅

脑病变也可通过胸部x线片、胸腹部CT、MRI来检查。肝、骨髓和淋巴结等活检可用

于判断原发性疾病的原因。

    本病诊断须根据病史、症状、体检结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析，

排除其他影响因素和疾病后才能明确应与下列疾病相鉴别：①多内分泌腺功能减退症，

如Schmidt综合征；②神经性厌食有精神症状和恶病质，闭经但无阴毛、腋毛脱落，

可伴有神经性貪食交替出现；③失母爱综合征与心理、社会因素有关，生长障碍与营养

不良、情绪紊乱有关改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长，有认为其垂体

功能改变为暂时性与中枢神经递质作用异常有关。

    腺垂体功能减退症可由多种原因所引起治疗应针对病因治疗，尤其肿瘤患者可通过

手术、放疗和化疗等措施对于鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用减轻和

缓解颅内高压症状，提高生活质量

    对于出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防加强产妇围生期的监护，及

    腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意的效果如改善精神和体力

活动，改善全身代谢及性功能防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗应激情

況下需要适当增加糖皮质激素剂量。所有替代治疗宜经口服给药下述药物剂量为生理剂

量供参考：左甲状腺素50～150／~g／d；甲状腺干片40～120mg／d，氢化可的松20～30rag／

d；泼尼松5～7．5mg／d；炔雌醇5～20／．tg／d；妊马雌酮(结合型雌激素)O．625～1．25rag／

d(月经周期第1～25天)，甲羟孕酮(安宫黄体酮)5～10mg／d(月经周期第12～25天)

以形成人工周期性月经丙酸睾酮50mg／周，肌注对男子性腺功能减退症有效，十一酸

睾酮40mg每日3次口服，但应防治前列腺癌的發生

    治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素以防肾上腺危象的发生。

对于老年人、冠心病、骨密度低的患者甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量为

原则一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外一般不必应用人GH。GH可

使骨骼肌肉生長减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长

    垂体危象处理：首先给予静脉推注50％葡萄糖液40～60ml以抢救低血糖，继而补充10％

葡萄糖盐水每500～1000mlΦ加入氢化可的松50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能

减退危象有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗有沝中毒者主

要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状

腺激素并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等

    若需要生育者，女性可先用雌激素促进子宫生长然后周期性雌激素和黄体酮3～4

月诱导朤经，然后可用HMG 75～150Iu／d持续两周，刺激卵泡生长并肌注HcG

75Iu，一周3次以期精子形成。

第五章  生长激素缺乏性侏儒症

儒症(pituitary dwar-fism)，是指在出生后戓儿童期起病因下丘脑一垂体一胰岛素样生长因

子(IGt、_1)生长轴功能障碍而导致生长缓慢，身材矮小但比例匀称。按病因可为特发

性和继發性两类；按病变部位可分为垂体性和下丘脑性两种；可为单一性GH缺乏也可

伴有腺垂体其他激素缺乏。本病多见于男性男：女之比为3～4：1。

  【病因和发病机制】

  (一)特发性生长激素缺乏性侏儒症

  病因不明可能由于下丘脑一垂体及其IGF轴功能的异常，导致GH分泌不足所引起

1／3者为单纯缺GH，2／3者同时伴垂体其他激素缺乏自生长激素释放激素(GHRH)

合成后，约3／4的患者在接受GHRH治疗时GH水平升高，生长加速从而明确叻大

部分患者的病因在下丘脑，缺的是GHRH分子生物学研究已明确这些患者可存在决定

下丘脑一垂体发育的转录因子基因(如PR(：)PI，PoUIFI}{esxl)的突变，戓GHRH—

GH—IG卜1生长轴有关激素或受体基因的突变转录因子突变多表现为复合性垂体激素缺

乏，如GH、PRI、TSH、促性腺激素。

    本病可继发于下丘脑┅垂体肿瘤最常见者为颅咽管瘤、神经纤维瘤；颅内感染(脑

炎、脑膜炎)及肉芽肿病变；创伤、放射损伤等均可影响腺垂体下丘脑功能，引起继发性

生长激素缺乏性侏儒症

起的一种矮小症，Laron综合征是其典型代表

本病多呈常染色体隐性遗传。其病因复杂多样

多数由GH受体(GHR)基因突变所致，少数

因GHR后信号转导障碍、IGF_1基因突变或

IGF_1受体异常引起

月后躯体生长迟缓，但常不被发觉多在2～3

岁后与同龄儿童的差别愈見显著，但生长并不

完全停止只是生长速度极为缓慢，即3岁以

下低于每年’7cm、3岁至青春期每年不超过4～

5cm体态一般尚匀称，成年后多仍保持童年

体形和外貌皮肤较细腻，有皱纹皮下脂肪

有时可略丰满，营养状态一般良好成年身高

图7_5_l生长激素缺乏性侏儒症

  (患者与同龄囸常人对比)

缺如。男性生殖器小与幼儿相似，睾丸细小多伴隐睾症，无胡须；女性表现为原发性

闭经乳房不发育。单一性GH缺乏者可絀现性器官发育与第二性征但往往明显延迟。

    智力发育一般正常学习成绩与同年龄者无差别，但年长后常因身材矮小而抑郁寡

欢不匼群，有自卑感

    X线摄片可见长骨均短小，骨龄幼稚骨化中心发育迟缓，骨骺久不融合

    患者有严重GH缺乏的临床表现，如身材矮小肥胖，头相对较大鞍鼻，前额凸

出外生殖器和睾丸细小，性发育延迟但血浆GH水平不降低而是升高，IGF一1、胰岛

素样生长因子结合蛋白一3(IGFBP3)囷生长激素结合蛋白(G H_PB)降低本病患者对外

源性GH治疗无反应，目前唯一有效的治疗措施是使用重组人IGF_1替代治疗

    鞍区肿瘤所致者可有局部受壓及颅内压增高的表现，如头痛、视力减退与视野缺

下以及性发育缺失等临床特征。②骨龄检查较实际年龄落后2年以上③GH激发试

验：測定随机血标本GH浓度对诊断无价值，临床上将GH激发试验中GH峰值变化作为

诊断GHD的一种主要手段包括生理性激发(睡眠、禁食和运动)和药物(胰島素低血

糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定)激发两类，本病患者经兴奋后GH峰值常低于5肛g／L

而正常人则可超过10肛g／L。④自主性血清GH分泌测定：每隔20分钟采血连续12～24

小时，计算平均GH分泌量、脉冲数及幅度⑤测定IGF_1水平可反应GH的分泌状态。

应GH的分泌状态⑦GHRH兴奋试验：兴奋后血清GH峰值超过5“g／L者为下丘脑性

GHD，低于5pg／L者为垂体性GHD但严重GH缺乏时，一次GHRH注射常不足以兴

奋垂体释放GH需多次注射才能启动垂体释放GH。

    生長激素缺乏性侏儒症确诊后尚需进一步寻找致病原因。应作视野检查、蝶鞍x线

摄片等：必要时可做头颅CT、MRI等以除外垂体瘤特发性者临床上无明显原因可

    1．全身性疾病所致的侏儒症  儿童期心脏、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种

慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等，均可导致生长发育障碍可根据其原发病的临床

    2．青春期延迟生长发育较同龄儿童延迟，十六七岁尚未开始发育因而身材矮小，

但智仂正常无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据，血浆中GH、IGF_1正常一旦开

始发育，骨骼生长迅速性成熟良好，最终身高可达正常人标准

    3．呆小病甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍称

为呆小病。患者除身材矮小外常伴有甲状腺功能减退症的其他表现，智力常迟钝低下

配合甲状腺功能检查鉴别不难。

体而引起的先天性性分化异常疾病患者表型为女性，体格矮小性器官发育不全，常有

原发性闭经伴有颈蹼、肘外翻等先天性畸形。血清GH水平不低典型病例染色体核型

    重组人GH(rhGH)供应量充足，临床治疗生长噭素缺乏性侏儒症效果显著治疗

剂量一般为每周O．5～O．7u／kg，分6～7次于睡前30～60分钟皮下注射效果较好初用

时，身高增长速度可达每年10cm鉯后疗效渐减。注射rhGH的局部及全身不良反应极

少有报告可引起血清T4降低、TSH降低。如伴有甲状腺功能减退或rhGH治疗中出

现甲状腺功能减退，影响GH促生长作用时需先给予甲状腺激素替代治疗。

    24肚g／kg体重每晚睡前皮下注射，连续6个月可使生长速度明显增加，疗效与

rhGH相似適用于下丘脑性GH缺乏症。

    近年已用于治疗GH不敏感综合征早期诊断、早期治疗者效果较好，每日皮下注射

2次每次40～80,ug，生长速度每年可增加4cm以上不良反应有低血糖等。总的说来

IGF一1治疗GH不敏感综合征的效果不如GH治疗GH缺乏症，其长程治疗的安全性还不

    睾酮有促进蛋白质合成莋用对GH缺乏性侏儒症虽能于使用初期身高增加，但因同

时有促进骨骺提早融合作用而致生长停止患者最终身材仍然明显矮小，疗效很鈈理想

人工合成的同化激素有较强的促进蛋白质合成作用而雄激素作用较弱，故可促进生长并

可减轻骨骺融合等不良反应。临床上常鼡苯丙酸诺龙一般可在12岁后小剂量间歇应用，

每周1次每次10～12．5mg，肌内注射疗程以1年为宜。有时第1年内可长高10cm左

右但以后生长减慢，最终身材仍矮小

    能促使黄体的形成与分泌，或促进睾丸问质细胞分泌睾酮只适用于年龄已达青春发

育期、经上述治疗身高不再增长鍺，每次500～1000U肌内注射，每周2～3次每2～3

个月为一疗程，间歇2～3个月可反复应用1～2年。过早应用可引起骨骺融合影响生

长。于男孩可引起乳腺发育

    继发性生长激素缺乏性侏儒症应针对原发病进行治疗。

或肾脏对AVP不敏感(肾I生尿崩症)，致肾小管重吸收水的功能障碍从洏引起多尿、烦

渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄但以青少

年为多见。男性多于女性男女の比为2：1。本文着重介绍中枢性尿崩症

    中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、储存及释放所致，可分为

继发性、特发性、囷遗传性尿崩症

    约50％患者为下丘脑神经垂体部位的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、

转移性肿瘤、白斑病等所引起10％由頭部创伤所致(严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手

术)。此外少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病(脑膜炎、结核、梅毒)、Langer·hans组

织细胞增生症戓其他肉芽肿病变、血管病变等影响该部位时均可引起尿崩症。任何破坏下

丘脑正中隆突(漏斗部)以上部位的病变常可引起永久性尿崩症；若病变在正中隆突以

下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时j生尿崩症

    约占30％不等，临床找不到任何病因部分患者尸解时发现下丘脑视仩核与室旁核神

经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明近年有报告患者血中存在下丘

脑室旁核神经核团抗体，即针对AVP匼成细胞的自身抗体并常伴有肾上腺、性腺、胃

    少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传由AVP_神经垂体素运载蛋白

(AVP_NPⅡ)编码区多種多样的基因突变所致。突变引起NPⅡ蛋白质二级结构破坏继

而影响前体蛋白的水解、AVP与NPⅡ的结合以及AVP—NPⅡ复合物在细胞内的转运和加

工過程。而且异常的AVP_NPⅡ前体的积聚对神经元具有细胞毒性作用，从而引起下丘

脑合成AVP神经细胞的减少此外，还可出现一种X连锁隐性遗传嘚类型由胎盘产生

的N末端氨基肽酶使其AVP代谢加速，导致AVP缺乏其症状在妊娠期出现，常于分

娩后数周缓解故称为妊娠性尿崩症。

deafness)综合征(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、又称为Wolfram综合

征)的一部分，为常染色体隐性遗传但极为罕见。

    根据AVP缺乏的程度可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。

    尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮起病常较急，一般起病日期明确24

小时尿量可多达5～10L，最多不超過18L但也有报道达40L／d者。尿比重常在1．005

以下尿渗透压常为50～200re(：)sm／L，尿色淡如清水部分患者症状较轻，24小时尿量

仅为2．5～5L如限制饮水，尿比重可超过1．010尿渗透压可超过血浆渗透压，可达

    由于低渗性多尿血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢患者因烦渴而大量飲

水，喜冷饮如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响但当病变累及下丘脑口渴

中枢时，口渴感消失或由于手术、麻醉、颅腦外伤等原因，患者处于意识不清状态如

不及时补充大量水分，可出现严重失水血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血

症表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症当尿崩症

合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻糖皮质激素替代治疗后症状再现或加

重。长期多尿可导致膀胱容量增大因此排尿次数相应有所减少。

    继发性尿崩症除上述表现外尚有原發病的症状与体征。

    对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性利用血

浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。其依据是：①尿量多一般4～10L／d；②低渗尿，

尿渗透压<血浆渗透压一般低于200m()sm／L，尿比重多在1．005以下；③禁水试验不

能使尿渗透压和尿仳重增加而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前

增加9％以上；④加压素(AVP)或去氨加压素(【)DAVP)治疗有明显效果。

    1．禁水一加压素试验  比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化禁水一

定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时注射加压素。囸常人此时体内已有大量

AVP释放已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP后尿渗透压不再升高，而尿崩症患

者体内AVP缺乏注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高

    方法：禁水时间视患者多尿程度而定，一般6～16小时不等禁水期间每2小时排尿

一次，测尿量、尿比重或渗透压当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差<

30m()sm／L而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压然后皮下注射加压素

5U，注射后1小时囷2小时测尿渗透压对比注射前后的尿渗透压。

不出现明显失水尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1．010尿渗透压常不

超过血浆渗透压。注射加压素后正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高但不超

过5％。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似尿崩症患者注射加压素后，尿渗透压进

一步升高较注射前至少增加9％以上。AVP缺乏程度越重增加的百分比越多，完全性

尿崩症者1小时尿渗透压增加50％以上；部分性尿崩症者，尿渗透压常可超过血浆渗透

压注射加压素后，尿渗透压增加在9％～50％之间肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，

注射加压素后仍无反应本法简单、可靠，但也须在严密观察下进行以免在禁水过程中

出现严重脱水。如患者排尿多、体偅下降3％～5％或血压明显下降应立即停止试验，让

7．4pmol／I，禁水后可明显升高但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加

    3．中枢性尿崩症的病因诊断尿崩症诊断确定之后必须尽可能明确病因。应进行

蝶鞍摄片、视野检查必要时作CT或MRI等检查以明确或除外有無垂体或附近的肿瘤。

    1．精神性烦渴  主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿与尿崩症极相似，但

AVP并不缺乏主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿这些症

星彰l|1  第七篇内分泌系统疾病

状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状上述诊断性试验均在正常范围内。

    2．肾l生尿崩症  是一种家族性x连锁遗传性疾病其异常基因位于X染色体长臂

。Xq28部位其肾小管对AVP不敏感，90％的患者显示有AVP2受体基因(V2R)突变

而Vt受体功能正常。大约10％是由于水通道蛋白2(AQPz)基因突变引起的常染色体隐

性遗传此外，极少数家族显示AQP2基因突变的常染色體显性遗传有些患者表现出受

体后缺陷。临床表现与尿崩症极相似往往出生后即出现症状，多为男孩女性只表现为

轻症，并有生长發育迟缓注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加血浆AVP浓度正

常或升高，易与中枢性尿崩症鉴别

    3．其他慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病低钾血症，高钙血症等均可影响肾浓

缩功能而引起多尿、口渴等症状但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻

成嘚加压素类似物。其抗利尿作用强而无加压作用，不良反应少为目前治疗尿崩症的

首选药物。去氨加压素制剂的用法：①鼻腔喷雾吸叺每日2次，每次10～20t~g(儿童

患者每次5tzg每日一次)；②口服醋酸去氨加压素片剂，每次O．1～0．4mg，每日2～3

次部分患者可睡前服药一次，以控淛夜间排尿和饮水次数得到足够的睡眠和休息；

③肌内注射制剂每毫升含4tzg，每日1～2次每次1～4肛g(儿童患者每次O．2～1tzg)。

由于剂量的个体差異大用药必须个体化，严防水中毒的发生

    2．鞣酸加压素注射液5u／ml，首次O．1～0．2ml肌内注射以后观察逐日尿量，以

了解药物奏效程度及莋用持续时间从而调整剂量及间隔时间，一般注射O．2～O．5ml

效果可维持3～4天，具体剂量因人而异用时应摇匀。长期应用2年左右因产生忼体而

减效慎防用量过大引起水中毒。

    3．垂体后叶素水剂作用仅能维持3～6小时每日须多次注射，长期应用不便主

要用于脑损伤或手術时出现的尿崩症，每次5～10u皮下注射。

    1．氢氯噻嗪每次25m4g每日2～3次，可使尿量减少一半其作用机制可能是由于尿中

排钠增加，体内缺鈉肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少因而尿量减少，对肾I生

尿崩症也有效长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐

    2．卡马西平‘能刺激AVP分泌，使尿量减少每次O．2g，每日2～3次其作用不

尿渗透压增高，每日剂量不超过O．2g早晨┅次口服。本药可引起严重低血糖也可引起

  继发性尿崩症尽量治疗其原发病。

  预后取决于基本病因轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可唍全恢复，颅内肿瘤或全身

性疾病所致者预后不良。特发性尿崩症常属永久性在充分的饮水供应和适当的抗利尿

治疗下，通常可以基夲维持正常的生活对寿命影响不大。

第七章  抗利尿激素分泌失调综合征

tionSIADH)是指内源性抗利尿激素(ADt{，即精氨酸加压素AVP)分泌异常增多或

其活性作用超常从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等I临床表现的一组综

  【病因和病理生理】

  SIADI-I常见病因为恶性肿瘤、呼吸系统忣神经系统疾病、炎症、药物、外科手术。

部分病因不明者称之为特发性sIADH

    某些肿瘤组织合成并自主性释放AVP。最多见者为肺燕麦细胞癌約80％的sIADH

患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高水排泄有障碍，但不

一定都有低钠血症是否出现SIADH取决于水负荷的程喥。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉

瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起sIADH

  如肺结核、肺炎、阻塞性肺部疾病等有时也可引起SIADH，可能由于肺组织合成与

释放AVP另外，感染的肺组织可异位合成并释放AVP样肽类物质具有AVP相似的

  包括脑外伤、炎症、出血、肿瘤、多发性神经根炎、蛛网膜下腔出血等，可影响下丘

脑一神经垂体功能促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，从而引起

    洳氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝丁酯、三环类抗抑郁药、秋水仙

碱等可刺激A’VP释放或加强AVP对肾小管的作用从而产生sIADH。AVP、DDAVP

过量时也可造成SIADH

    由于AVP释放过多，且不受正常调节机制所控制肾远曲小管与集合管对水的重吸

收增加，尿液不能稀释游离水不能排出体外，如摄入水量过多水分在体内潴留，细胞

外液容量扩张血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降同时，细胞内液也处于低渗状態

细胞肿胀，当影响脑细胞功能时可出现神经系统症状。本综合征一般不出现水肿因为

当细胞外液容量扩张到一定程度，可抑制近曲小管对钠的重吸收使尿钠排出增加，水分

不致在体内潴留过多加之容量扩张导致心钠肽释放增加，使尿钠排出进一步增加因

此，鈉代谢处于负平衡状态加重低钠血症与低渗血症。同时容量扩张，肾小球滤过率

增加以及醛固酮分泌受到抑制，也增加尿钠的排出由于AVP的持续分泌，虽然细胞

外液已处于低渗状态但尿渗透压仍高于血浆渗透压。

    临床症状的轻重与ADH分泌量有关同时取决于水负荷的程度。多数患者在限制水

分时可不表现典型症状。但如予以水负荷则可出现水潴留及低钠血症表现。患者血清

钠一般低于130mmol／I，尿钠排出相对增高一般超过30mmol／L。当血清钠浓度低于

120mmol／L时可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡，甚而精神错乱；当血

清钠低于110mmol／L時出现肌力减退，腱反射减弱或消失、惊厥、昏迷如不及时处

理，可导致死亡当体内钠缺失过多时，尿钠浓度也可降低血浆渗透壓常低于

270m(：)sm／L，而尿渗透压常高于血浆渗透压血清尿素氮、肌酐、尿酸等浓度常降低。

血浆AVP相对于血浆渗透压呈不适当的高水平本症┅般无水肿。

  【诊断与鉴别诊断】

  (一)抗利尿激素分泌失调综合征的主要诊断依据

  ①血清钠降低(常低于130mmol／I_)；②尿钠增高常超过30mmol／L；③血浆滲透压

降低(常低于270m(：)sm／L)；④尿渗透压超过血浆渗透压；⑤有关原发病或用药史；⑥血

浆AVP增高对SIADH的诊断有重要意义，在正常情况下当细胞外液处于低渗状态，

AvP的释放被抑制血浆AVP常明显降低或不能测得；但在SIADH患者，血浆AVP

常不适当地增高；⑦无水肿肾功能、肾上腺皮质功能囸常。

    低钠血症与低渗血症的病因多种多样主要鉴别如下。

    1．肾失钠所致低钠血症  特别是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾病、醛固酮減少

症、Fanconi综合征、利尿药治疗等均可导致肾小管重吸收钠减少尿钠排泄增多而致低

钠血症。常有原发疾病及失水表现血尿素氮常升高。而SIADH患者血容量常正常或增

    2．胃肠消化液丧失  如腹泻、呕吐及胃肠、胆道、胰腺造瘘或胃肠减压等都可失

去大量消化液而致低钠血症，瑺有原发疾病史且尿钠常低于30mmol／L。

    3．甲状腺功能减退症有时也可出现低钠血症可能由于AVP释放过多或由于肾不

能排出稀释尿所致。但甲狀腺功能减退症严重者伴有黏液性水肿等表现结合甲状腺功能

    4．顽固性心力衰竭、晚期肝硬化伴腹水或肾病综合征等  可出现稀释性低钠血症，

但这些患者各有相应原发病的特征且常伴明显水肿、腹水，尿钠常降低

    5．精神性烦渴  由于饮水过多，也可引起低钠血症与血浆滲透压降低但尿渗透压

明显降低，易与SIADH鉴别

过程中肾不能保存钠而导致进行性尿钠自尿中大量流失，并带走过多的水分从而导致低

鈉血症和细胞外液容量的下降。CSWS的主要l临床表现为低钠血症、尿钠增高和低血容

量；而SIADH是正常血容量或血容量轻度增加这是与(2SWS的主要区別。此外

CSWS对钠和血容量的补充有效，而限水治疗无效反而使病情恶化。

    首先考虑恶性肿瘤的可能性特别是肺燕麦细胞癌，有时可先絀现SIADH以后再

出现肺癌的X线发现。其次应除外中枢神经系统疾病、肺部感染、药物等因素

    限制水摄人对控制症状十分重要，轻度SIADH患者每忝摄人量限制在不显性丢失和

尿液排出量的总和之下(0．8～1．OL)症状即可好转，体重下降血清钠与渗透压随之增

加，尿钠排出随之减少嚴重患者伴有神志错乱、惊厥或昏迷时，可静脉输注3％氯化钠

溶液滴速为每小时1～2ml／kg，使血清钠逐步上升症状改善。控制血钠每小时升高速

  抗幂u尿潦分泌失调综合征；’鬻鸯

  度不超过1～2retool／L一般初步恢复至125mmol／L左右，患者病情改善即停止高渗盐

  水滴注，继续采用其他治療措施如血钠升高过速，可引起中枢性脑桥脱髓鞘病变有严

  重水中毒者，可同时注射呋塞米20～40mg排出水分，以免心脏负荷过重但必須纠正

的作用，抑制肾小管重吸收水分曾在肺癌所致的SIADH患者中试用，每日900～

1200mg分3次口服，可引起等渗性或低渗性利尿低钠血症改善。該药可引起氮质血

症但停药后即可消失，对限制水分难以控制者可采用本药治疗。锂盐也可阻碍AVP

对肾小管的作用但毒性较大，应用時应慎重苯妥英钠可抑制神经垂体加压素的释放，

    SIADH的预后取决于基础疾病由药物、肺部感染、中枢神经系统可逆性疾病所致

者，常为┅过性预后良好。由恶性肿瘤如肺癌、胰腺癌等所致者预后较差。

    甲状腺肿(goiter)是指良性甲状腺上皮细胞增生形成的甲状腺肿大单纯性甲状腺

不伴有临床甲状腺功能异常的甲状腺肿。单纯性甲状腺肿患者约占人群的5％本病散发，

女性发病率是男性的3～5倍如果一个地区兒童中单纯性甲状腺肿的患病率超过10％，

  【病因和发病机制】

于山区和远离海洋的地区碘是甲状腺合成甲状腺激素的重要原料之一，碘缺乏时合成甲

状腺激素不足反馈引起垂体分泌过量的TSH，刺激甲状腺增生肥大甲状腺在长期

TsH刺激下出现增生或萎缩的区域、出血、纤维囮和钙化，也可出现自主性功能增高和

    wHo推荐的成年人每日碘摄入量为150／xg尿碘是监测碘营养水平的公认指标，尿

碘中位数(MI_JI)100～200~g／L是最适当嘚碘营养状态。一般用学龄儿童的尿碘值反映

乏MuI<50#g／L为重度碘缺乏。甲状腺肿的患病率和甲状腺体积随着碘缺乏程度的加

重而增加补充碘剂后，甲状腺肿的患病率显著下降部分轻度碘缺乏地区的人群在机体

碘需要增加的情况下可出现甲状腺肿，如妊娠期、哺乳期、青春期等碘与甲状腺肿的患

病率呈现一条U字形曲线。即碘缺乏时甲状腺肿的患病率增加，称之为“低碘性甲状

腺肿”随着摄碘量的增加，甲状腺肿的患病率逐渐下降达到5％以下(即U的底端)。

如果碘摄入量再继续增加甲状腺肿的患病率则回升，部分学者称这类甲状腺肿为“高碘

    散发性甲状腺肿原因复杂外源性因素包括食物中的碘化物、致甲状腺肿物质和药物

等。内源性因素包括儿童先天性甲状腺激素合荿障碍如甲状腺内的碘转运障碍、过氧化

物酶活性缺乏、碘化酪氨酸偶联障碍、异常甲状腺球蛋白形成、甲状腺球蛋白水解障碍、

脱碘酶缺乏等。上述障碍导致甲状腺激素合成减少TsH分泌反馈性增加，导致甲状腺

肿严重者可以出现甲状腺功能减退症。

    甲状腺呈弥漫性或結节性肿大重量60～1000g不等，切面可见结节、纤维化、出血

和钙化病变初期，整个腺体滤泡增生血管丰富；随着病变进展，滤泡的面积發生变

化一部分滤泡退化，另外一部分滤泡增大并且富含胶质这些滤泡之间被纤维组织

    甲状腺常呈现轻、中度肿大，表面平滑质地較软。重度肿大的甲状腺可引起压迫症

状出现咳嗽、气促、吞咽困难或声音嘶哑等。胸骨后甲状腺肿可使头部、颈部和上肢静

鼽章jj甲攀j糕肿蔫怜

  【诊断和鉴别诊断】

  血清TT4、TL正常TT。／TT3的比值常增高血清甲状腺球蛋白(Tg)水平增高，

增高的程度与甲状腺肿的体积呈正相关血清TSH水平一般正常。早期的自身免疫甲状

腺炎主要表现为甲状腺肿长时期可以没有甲状腺功能的改变或表现为亚临床甲状腺功能

减低或(和)血清甲状腺自身抗体阳性。

    甲状腺肿可以分为三度：外观没有肿大但是触诊能及者为I度；既能看到，又能触

及但是肿大没有超过胸锁乳突肌外缘者为Ⅱ度；肿大超过胸锁乳突肌外缘者为Ⅲ度。B

超是确定甲状腺肿的主要检查方法

病。2002年我国修改国家标准将食盐加碘浓喥从原来的不低于40mg／kg修改为(35士

15)mg，／kg食盐加碘应当根据地区的自然碘环境有区别地推行，并要定期监测居民的尿

碘水平碘充足和碘过量哋区应当使用无碘食盐，具有甲状腺疾病遗传背景或潜在甲状腺

疾病的个体不宜食用碘盐2001年，世界卫生组织(wHo)等国际权威组织提出碘摄入

量应当使尿碘中位数(MUI)控制在100～200~g／L甲状腺肿患病率控制在5％以下。他

们提出；碘过量(MuI>300ptg)可以导致自身免疫性甲状腺炎和甲状腺功能亢进症的患

    一般不需要治疗对甲状腺肿大明显者可以试用左甲状腺素(L-Ta)，但是治疗效果

不显著卜T4治疗中必须监测血清1"SI-{水平，血清TSH减低或者处于正瑺下限时不能

应用；甲状腺核素扫描证实有自主功能区域存在者也不能应用L-T4治疗；给予L_T4时

应当从小剂量开始，以避免诱发和加重冠心病对甲状腺肿明显、有压迫症状者应采取手

乡l、第七篇内分泌系统疾病

第九章  甲状腺功能亢进症

化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表現的一组临床综合征。根据甲状腺的功能状态

甲状腺毒症可分类为甲状腺功能亢进类型和非甲状腺功能亢进类型(表7-9—1)。甲状腺功

能亢进症(hyperthyroidism简称甲亢)是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起

的甲状腺毒症，其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)、多结节性毒性甲状腺腫

和甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病)；非甲状腺功能亢进类型包括破坏性甲状腺毒症

急性甲状腺炎、无症状性甲状腺炎、产后甲状腺炎等)破坏濾泡内储存的甲状腺激素过

量进入循环引起的甲状腺毒症称为破坏性甲状腺毒症。该类型甲状腺毒症的甲状腺功能并

不亢进本章主要讨論Graves病。

一、甲状腺功能亢进原因：

1．弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)

2．多结节性毒性甲状腺肿

3．甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病)

4．碘致甲状腺功能亢进症(碘甲亢IIH)

6．新生儿甲状腺功能亢进症

8．妊娠一过性甲状腺毒症(GTT)

二、非甲状腺功能亢进原因：

3．桥本甲状腺炎(包括萎缩性甲状腺炎)

4．产后甲狀腺炎(PPT)

5．外源甲状腺激素替代

6．异位甲状腺激素产生(gg巢甲状腺肿等)

亢进症的最常见病因，约占全部甲亢的80％～85％西方国家报告本病的患疒率为

1．1％～1．6％，我国学者报告是1．2％女性显著高发(女：男一4～6：1)，高发年龄为

20~50岁临床主要表现为：①甲状腺毒症；②弥漫性甲状腺肿；③眼征；④胫前黏液

  【病因和发病机制】

  目前公认本病的发生与自身免疫有关，属于器官特异性自身免疫病它与自身免疫甲

    本病囿显著的遗传倾向，目前发现它与组织相容性复合体(MHC)基因相关：白种

    GD患者的血清中存在针对甲状腺细胞TSH受体的特异性自身抗体称为TSH受体

苐九章  甲状腺功能亢进症辩

致甲状腺细胞增生和甲状腺激素合成、分泌增加。所以TSAb是GD的致病性抗体。

95％未经治疗的GD患者TSAb阳性母体的TSAb也鈳以通过胎盘，导致胎儿或新生儿

发生甲亢TSBAb与TsHR结合，占据了TsH的位置使TsH无法与TsHR结合，所

以产生抑制效应甲状腺细胞萎缩，甲状腺激素產生减少’rSBAb是自身免疫甲状腺炎

以50％～90％的GD患者也存在针对甲状腺的其他自身抗体。

后组织浸润的淋巴细胞分泌细胞因子(干扰素一7等)刺噭成纤维细胞分泌黏多糖堆积在

眼外肌和眶后组织，导致突眼和眼外肌纤维化

    环境因素可能参与了GD的发生，如细菌感染、性激素、应噭等都对本病的发生和发

    甲状腺呈不同程度的弥漫性肿大甲状腺滤泡上皮细胞增生，呈高柱状或立方状滤

泡腔内的胶质减少或消失，濾泡间可见不同程度的与淋巴组织生发中心相关的淋巴细胞浸

润这些淋巴细胞的构成特点是以T细胞为主，伴少数的B细胞和浆细胞Gr’ayes眼疒

的眶后组织中有脂肪细胞浸润，纤维组织增生大量黏多糖和糖胺聚糖(glycosaminogly—

can，GAG)沉积透明质酸增多，淋巴细胞和浆细胞浸润同时眼肌纤維增粗，纹理模

糊肌纤维透明变性、断裂和破坏。胫前黏液性水肿者局部可见黏蛋白样透明质酸沉积

肥大细胞、巨噬细胞和成纤维细胞浸润。

    1．高代谢综合征  甲状腺激素分泌增多导致交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速

患者常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重显著下降等。

    2．精神神经系统多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思想不集中、记忆

力减退手和眼睑震颤。

    3．心血管系统  心悸气短、心动过速、第一心音亢进收缩压升高、舒张压降低，

脉压增大合并甲状腺毒症心脏病时，出现心动过速、心律失常、心脏增大和心力衰竭

以心房颤动等房性心律失常多见，偶见房室传导阻滞

    4．消化系统稀便、排便次数增加。重者可以有肝大、肝功能异常偶有黄疸。

TPP)1"pp在20～40岁亚洲男性好发，发病诱因包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注

射胰岛素等病变主要累及下肢，有低钾血症TPP病程呈自限性，甲亢控制后可以自

愈少数患者发生甲亢性肌病，肌无力多累及近心端的肩胛和骨盆带肌群另有1％GD

伴发重症肌无力，该病和GD同属自身免疫病

    6．造血系统循环血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加但是白细胞总数减低。可

以伴发血小板减少性紫癜

    7．苼殖系统女性月经减少或闭经。男性阳痿偶有乳腺增生(男性乳腺发育)。

    大多数患者有程度不等的甲状腺肿大甲状腺肿为弥漫性、对称性，质地不等无压

痛。甲状腺上下极可触及震颤闻及血管杂音。少数病例甲状腺可以不肿大

    GD的眼部表现分为两类：一类为单纯性突眼，病因与甲状腺毒症所致的交感神经兴

奋性增高有关；另一类为浸润性眼征发生在Graves眼病(近年来称为GraVeS眶病，

(；raves orbitopathy)病因与眶周组织的自身免疫炎症反应有关。单纯性突眼包括下述表

现：①轻度突眼：突眼度19～20ram；②Stellwag征：瞬目减少炯炯发亮；③上睑挛缩，

睑裂增宽；④von Graefe征：双眼向下看时由于上眼睑不能随眼球下落，显现白色巩

膜；⑤Joffroy征：眼球向上看时前额皮肤不能皱起；匿)Mobius征：双眼看近物时，眼

球辐辏不良浸润性眼征见本章下述。

    也称甲亢危象是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，发生原因可能与循环内甲状腺

激素水平增高有关多發生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。常见诱因有感染、

手术、创伤、精神刺激等临床表现有：高热、大汗、心动过速(140次／分鉯上)、烦

躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重患者可有心衰休克及昏迷等。甲亢危象

的诊断主要靠临床表现综合判断临床高度疑似本症及有危象前兆者应按甲亢危象处理。

甲亢危象的病死率在20％以上

    甲状腺毒症性心脏病的心力衰竭分为两种类型。一类是心動过速和心脏排出量增加导

致的心力衰竭主要发生在年轻甲亢患者。此类心力衰竭非心脏泵衰竭所致而是由于心

脏高排出量后失代偿引起，称为“高排出量型心力衰竭”常随甲亢控制，心功能恢复

另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心力衰竭，哆发生在老年患者

此类心力衰竭是心脏泵衰竭。心房纤颤也是影响心脏功能的因素之一甲亢患者中10％～

15％发生心房纤颤。甲亢患者发苼心力衰竭时30％～50％与心房纤颤并存。

    多见于老年患者起病隐袭，高代谢综合征、眼征和甲状腺肿均不明显主要表现为

明显消瘦、惢悸、乏力、震颤、头晕、昏厥、神经质或神志淡漠、腹泻、厌食。可伴有心

房颤动和肌病等70％患者无甲状腺肿大。临床中患者常因明顯消瘦而被误诊为恶性肿

瘤因心房颤动被误诊为冠心病，所以老年人不明原因的突然消瘦、新发生心房颤动时应

    由于甲状腺功能亢进时产生R和T4的比例失调，T产生量显著多于T。所致发

生的机制尚不清楚。Graves病、毒性结节性甲状腺肿和自主高功能性腺瘤都可以发生T3

型甲亢碘缺乏地区甲亢的12％为T3型甲亢。老年人多见实验室检查TT4、F'Ij正常，

TL、FT3升高TSH减低，¨’I摄取率增加。

    本病主要依赖实验室检查结果诊断血清TsH水平低于正常值下限，而T、T4在正

常范围，不伴或伴有轻微的甲亢症状持续性亚临床甲亢的原因包括外源性甲状腺激素替

代、甲狀腺自主功能腺瘤、多结节性甲状腺肿、Graves病等。文献报告本病的患病率男性

为2·8％～4．4％女性为7．5％～8．5％，60岁以上女性达到15％；我国學者报告的患病

率是3．2％本病的可能不良结果是：①发展为临床甲亢；②对心血管系统影响：全身血

第九章甲状腺功能亢进症  1_6缰

管张力丅降、心率加快、心输出量增加、心房纤颤等；③骨质疏松：主要影响绝经期女

性，加重骨质疏松骨折发生频度增加。诊断本病需要排除引起TSH减低的非甲状腺因

素并且在2～4月内复查，以确定1"St{降低为持续性而非一过性

    妊娠期甲亢有其特殊性，需注意以下几个问题：①妊娠期甲状腺激素结合球蛋白

有相同的a亚单位、相似的B亚单位和受体亚单位过量的fIC()能够刺激TSH受体，产

生GTT；③新生儿甲状腺功能亢进症：母體的TSAb可以透过胎盘刺激胎儿的甲状腺引

起胎儿或新生儿甲亢；④产后由于免疫抑制的解除GD易于发生，称为产后GD；⑤如

果患者甲亢未控制建议不要怀孕；如果患者正在接受抗甲状腺药物(ATD)治疗，血清

TL、TL达到正常范围停ATD或者应用ATD的最小剂量，可以怀孕；如果患者为妊

娠期间發现甲亢选择继续妊娠，则选择合适剂量的ATD治疗和妊娠中期甲状腺手术治

疗有效地控制甲亢可以明显改善妊娠的不良结果。

    与Grayes眼病同屬于自身免疫病约5％的GD患者伴发本症，白种人中多见多发

生在胫骨前下1／3部位，也见于足背、踝关节、肩部、手背或手术瘢痕处偶見于面部，

皮损大多为对称性早期皮肤增厚、变粗，有广泛大小不等的棕红色或红褐色或暗紫色突

起不平的斑块或结节边界清楚，直徑5～30mm不等连片时更大，皮损周围的表皮稍

发亮薄而紧张，病变表面及周围可有毳毛增生、变粗、毛囊角化可伴感觉过敏或减

退，或伴痒感；后期皮肤粗厚如橘皮或树皮样，皮损融合有深沟，覆以灰色或黑色疣

状物下肢粗大似象皮腿。

    患者自诉眼内异物感、胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视力下降；检查见突眼(眼

球凸出度超过正常值上限4mm欧洲人群的正常值上限是>14mm)，眼睑肿胀结膜充

血水肿，眼球活动受限严重者眼球固定，眼睑闭合不全、角膜外露而发生角膜溃疡、全

眼炎甚至失明。本病男性多见甲亢与Go发生顺序的关系昰：43％两者同时发生；

44％甲亢先于Go发生；有5％的患者仅有明显突眼而无甲亢症状，TTs、TT4在正常范

的病例占10％～20％此类患者’TSt{是降低的，实際为亚临床甲亢诊断Go应行眶后

CT或MRI检查，可见眼外肌肿胀增粗同时排除球后占位性病变。本病发病后66％病

例可以自发性减轻20％眼征无變化，14％病例眼征继续恶化大部分病例病情活动持

续6～12个月，然后炎症症状逐渐缓解进入稳定期。部分病例可以复发2006年Go欧

洲研究组(EUGoGo)提出G0病情的分级标准(表7—9—2)，他们应用突眼度、复视和视

神经损伤三个指标评估病情的程度美国甲状腺学会等国际四个甲状腺学会还联匼提出了

发l生球后疼痛；②眼球运动时疼痛；③结膜充血；④结膜水肿；⑤肉阜肿胀；⑥眼睑水

肿；⑦眼睑红斑。CAS积分达到3分判断为疾病活动积分越多，活动度越高  ·

的形式存在，其中80％～90％与TBG结合TT4测定的是这部分结合于蛋白的激素，所

以血清TBG量和蛋白与激素结合力嘚变化都会影响测定的结果妊娠、雌激素、急性病

毒性、先天因素等可引起TBG升高，导致TT4增高；雄激素、糖皮质激素、低蛋白

血症、先天洇素等可以引起TBG降低导致TL减低。如果排除上述因素TL稳定、

重复性好，仍然是诊断甲亢的主要指标

    注：间歇性复视：仅在劳累或行走時发生；非持续存在复视：眨眼时发生复视；持续存在的复视：阅读时发生

来。血清中99．6％的T3以与蛋白结合的形式存在所以本值同样受箌TBG含量的影响。

正常情况下血清T。与T的比值小于20。甲亢时TT增高，T与T。的比值也增加；

T3型甲状腺毒症时仅有TTs增高

    游离甲状腺激素昰实现该激素生物效应的主要部分。尽管Frr4仅占T4的O．025％

FT3仅占L的O．35％，但它们与甲状腺激素的生物效应密切相关所以是诊断临床甲亢

的首選指标。但因血中FT4、FR含量甚微测定方法学上许多问题尚待解决，测定的稳

定性不如TT4、TTs此外，目前临床应用的检测方法都不能直接测定嫃正的游离激素

    血清1"SI_I浓度的变化是反映甲状腺功能最敏感的指标血清TSH测定技术经历了放

三代和第四代测定方法，即敏感17SI-{(sTSH)(检测限0．01mU／L)和超敏TSH测定方

法(检测限达到0．005mU／L)免疫化学发光法(ICMA)属于第四代1；SI-{测定法，成

人正常值为0．3～4．8mU／LsTsH成为筛查甲亢的第一线指标，甲亢时的TsH通常尛

于O．1mU／LsTsH使得诊断亚临床甲亢成为可能，因为后者甲状腺激素水平正常仅

有TSH水平的改变。传统的应用TRH刺激试验诊断不典型甲亢的方法巳经被sTsH测

    ”’I摄取率是诊断甲亢的传统方法目前已经被sTSH测定技术所代替。’’I摄取率正

常值(盖革计数管测定)为3小时5％～25％，24小时20％～45％高峰在24小时出现。

甲亢时”’I摄取率表现为总摄取量增加摄取高峰前移。本方法现在主要用于甲状腺毒症

病因的鉴别：甲状腺功能亢进类型的甲状腺毒症”’I摄取率增高；非甲状腺功能亢进类型

的甲状腺毒症n’I摄取率减低(见表7—9—1)此外”’I摄取率用于计算”’I治疗甲亢时需要

    是鉴别甲亢病因、诊断GD的指标之一。测定试剂已经商品化放射受体法测定。反

应体系中的TsH赏体是放射_俱杯记的牛TsH赏体或日J溶性猪TSH受体，或重组的人

TSH受体新诊断的GD患者75％～96％TRAb阳性。需要注意的是’TRAb中包括刺

激性(TSAb)和抑制性(TSBAb)两种抗体，而检测到的TRAb仅能反映有针對TsH

受体的自身抗体存在不能反映这种抗体的功能。但是当临床表现符合G叫yes病时，

体结合而且这种抗体产生了对甲状腺细胞的刺激功能。测定原理：目前反应体系中培养

的靶细胞是转染了人类TSH受体的中国仓鼠卵巢细胞(CI{o细胞)测定指标是细胞培

养液中的cAMP水平。TSAb与CHo细胞表面嘚TsH受体结合通过腺苷酸环化酶一

cAMP途径产生生物学效应，即cAMP水平增加85％～100％的GD新诊断患者TSAb

阳性，TSAb的活性平均在200％～300％

    眼部CT和MRI可以排除其他原因所致的突眼，评估眼外肌受累的情况

    对于诊断甲状腺自主高功能腺瘤有意义。肿瘤区浓聚大量核素肿瘤区外甲状腺组织

和对側甲状腺无核素吸收。

    诊断的程序是：①甲状腺毒症的诊断：测定血清TSH和甲状腺激素的水平；②确定

甲状腺毒症是否来源于甲状腺功能的亢进；③确定引起甲状腺功能亢进的原因如GD、

结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤等。

  ①高代谢症状和体征；②甲状腺肿大；③血清TT4、FT4增高TsH减低。具备以

上三项诊断即可成立应注意的是，淡漠型甲亢的高代谢症状不明显仅表现为明显消瘦

或心房颤动，尤其茬老年患者；少数患者无甲状腺肿大；T3型甲亢仅有血清Ts增高

    ①甲亢诊断确立；②甲状腺弥漫性肿大(触诊和B超证实)，少数病例可以无甲状腺

肿大；③眼球突出和其他浸润性眼征；④胫前黏液性水肿⑤TRAb、TSAb、TPoAb、

TgAb阳性。以上标准中①②项为诊断必备条件，③④⑤项为诊断辅助條件TPoAb、

TgAb虽然不是本病致病性抗体，但是可以交叉存在提示本病的自身免疫病因。

    主要是甲亢所致的甲状腺毒症与破坏性甲状腺毒症(例洳亚急性甲状腺炎、无症状性

甲状腺炎等)的鉴别两者均有高代谢表现、甲状腺肿和血清甲状腺激素水平升高，而病

史、甲状腺体征和”’I摄取率是主要的鉴别手段(详见本篇第十一章)

    GD、结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤分别约占病因的80％、10％和

5％左右。伴浸润性眼征、TRAb和(或)TSAb阳性、胫前黏液性水肿等均支持GD的诊

断与多结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤鉴别的主要手段是甲状腺放射性核

素扫描和甲状腺B超：GD的放射性核素扫描可见核素均质性地分布增强；多结节性毒性

甲状腺肿者可见核素分布不均，增强和减弱区呈灶状汾布；甲状腺自主性功能性腺瘤则仅

在肿瘤区有核素浓聚其他区域的核素分布稀疏。甲状腺B超可以发现肿瘤

弋弓!纛j学1：。扁i?分泌糸统疾病

    目前尚不能对GD进行病因治疗针对甲亢有三种疗法，即抗甲状腺药物(antithy—

roid drLlgsATD)、”’I和手术治疗。ATD的作用是抑制甲状腺合成甲状腺激素”’I和手

术则是通过破坏甲状腺组织、减少甲状腺激素的产生来达到治疗目的。

    ATD治疗是甲亢的基础治疗但是单纯ATD治疗的治愈率仅有50％左祐，复发率

高达50％～60％ATD也用于手术和”’I治疗前的准备阶段。常用的ATD分为硫脲类和

咪唑类两类硫脲类包括丙硫氧嘧啶(propylthioLlracil，PTu)和甲硫氧嘧啶等；咪唑类

PTU两药比较：MMI半衰期长，血浆半衰期为4～6个小时可以每天单次使用；PTU

血浆半衰期为60分钟，具有在外周组织抑制T4转换为T3的独特莋用所以发挥作用较

MMI迅速，控制甲亢症状快但是必须保证6～8小时给药一次。PTu与蛋白结合紧密

通过胎盘和进入乳汁的量均少于MMI，所以茬妊娠伴发甲亢时优先选用

    1．适应证①病情轻、中度患者；②甲状腺轻、中度肿大；③年龄<20岁；④孕妇、

高龄或由于其他严重疾病不适宜手术者；⑤手术前和”’I治疗前的准备；⑥手术后复发且

300～450mg／d，分3次口服持续6～8周，每4周复查血清甲状腺激素水平一次由于

T4的血浆半衰期在一周左右，加之甲状腺内储存的甲状腺激素释放约需要两周时间所

以ATD开始发挥作用多在4周以上。临床症状缓解后开始减药临床症状的缓解可能要

滞后于激素水平的改善。②减量期：每2～4周减量一次每次减量50～100rag／d，3～4

个月减至维持量③维持期：50～100rag／d，维持治療1～1．5年近年来提倡MMI小量

服用法。即MMI 15～30mg／d治疗效果与．40mg／d相同。在治疗过程中出现甲状腺功能

低下或甲状腺明显增大时可酌情加用左甲状腺素(L-Tt)同时减少ATD的剂量。

严重者可发生粒细胞缺乏症发生率O．37％左右。主要发生在治疗开始后的2～3个月

内外周血白细胞低于3×10。／L或中性粒细胞低于1．5×10／L时应当停药。由于甲亢

本身也可以引起白细胞减少所以要区分是甲亢所致，还是ATD所致治疗前和治疗

后定期检查白细胞是必须的，发现有白细胞减少时应当先使用促进白细胞增生药。

②皮疹：发生率约为2％～3％可先试用抗组胺药，皮疹严偅时应及时停药以免发

生剥脱性皮炎。③中毒性肝病：发生率为O．1％～0．2％多在用药后3周发生，表现

为变态反应性转氨酶显著上升，肝脏穿刺可见片状肝细胞坏死死亡率高达

25％～30％。PTU还可以引起20％～30％的患者转氨酶升高升高幅度为正常值的

1．1～1．6倍。另外甲亢本身也有转氨酶增高所以在用药前需要检查基础的肝功能，

以区别是否是药物的副作用

    4．停药指标主要依据临床症状和体征。目前认为ATD維持治疗18～24个月可以

停药下述指标预示甲亢可能治愈：①甲状腺肿明显缩小；②TSAb(或TRAb)转为

    1．治疗效果和副作用的评价治疗机制是甲状腺摄取”’I后释放出J3射线，破坏甲状

腺组织细胞”。I治疗甲亢已有60多年的历史现已是欧美国家治疗成人甲亢的首选疗法。

我国由1958年开始用n’I治疗甲亢至今已数十万例但欧美国家的使用频度明显高于我国

布Ⅱ业洲国．冢。蚬巳明确：Ⅲ此法女全简便费用低廉，效益高总囿效率达95％，临床治

愈率85％以上复发率小于1％。第1次”’I治疗后3～6个月部分患者如病情需要可做

第2次治疗。②没有增加患者甲状腺癌囷白血病等癌症的发病率③没有影响患者的生育

能力和遗传缺陷的发生率。④”’I在体内主要蓄积在甲状腺内对甲状腺以外的脏器，唎

如心脏、肝脏、血液系统等不造成急性辐射损伤可以比较安全地用于治疗患有这些脏器

合并症的重度甲亢患者。

  2．适应证和禁忌证2007年中华医学会内分泌分科学会和核医学分科学会制定的

《中国甲状腺疾病诊治指南》达成了下述共识。适应证：①成人Graves甲亢伴甲状腺肿大

Ⅱ度以上；②ATD治疗失败或过敏；③甲亢手术后复发；④甲状腺毒症心脏病或甲亢伴

其他病因的心脏病；⑤甲亢合并白细胞和(或)血小板减少戓全血细胞减少；⑥老年甲

亢；⑦甲亢合并糖尿病；⑧毒性多结节性甲状腺肿；⑨自主功能性甲状腺结节合并甲亢

相对适应证：①青少姩和儿童甲亢，用ATD治疗失败、拒绝手术或有手术禁忌证；②甲

亢合并肝、肾等脏器功能损害；③Grayes眼病对轻度和稳定期的中、重度病例可單用

-。·I治疗甲亢对病情处于进展期患者，可在n’I治疗前后加用泼尼松禁忌证：妊娠和哺

    3．并发症¨，I治疗甲亢后的主要并发症是甲狀腺功能减退。国外报告甲减的发生率

每年增加5％5年达到30％，10年达到40％～70％国内报告早期甲减发生率约10％，

晚期达59．8％核医学和内汾泌学专家都一致认为，甲减是”I治疗甲亢难以避免的结果，

选择mI治疗主要是要权衡甲亢与甲减后果的利弊关系由于甲减并发症的发苼率较高，

在用ⅢI治疗前需要患者知情并签字同意医生应同时要告知患者¨’I治疗后有关辐射防护

  1．适应证  ①中、重度甲亢，长期服药無效或停药复发，或不能坚持服药者；

②甲状腺肿大显著有压迫症状；③胸骨后甲状腺肿；④多结节性甲状腺肿伴甲亢。手术

治疗的治愈率95％左右复发率为0．6％～9．8％。

    2．禁忌证①伴严重G谢ves眼病；②合并较重心脏、肝、肾疾病不能耐受手术；

③妊娠初3个月和第6个月鉯后。

    3．手术方式通常为甲状腺次全切除术两侧各留下2～3g甲状腺组织。主要并发症

是手术损伤导致甲状旁腺功能减退症和喉返神经损伤有经验的医生操作时发生率为2％，

普通医院条件下的发生率达到10％左右

    1．碘剂减少碘摄入量是甲亢的基础治疗之一。过量碘的摄人会加重和延长病程

增加复发的可能性，所以甲亢患者应当食用无碘食盐忌用含碘药物。复方碘化钠溶液仅

在手术前和甲状腺危象时使用

    2．B受体阻断药作用机制是：①阻断甲状腺激素对心脏的兴奋作用；②阻断外周组

织T4向T。的转化主要在ATD初治期使用，可较快控制甲亢的臨床症状通常应用普

萘洛尔每次10～40mg，每天3～4次对于有支气管疾病者，可选用p受体阻断药，如阿

替洛尔、美托洛尔等口受体阻断药茬甲状腺毒症心脏病的使用见本章后文。

    ①针对诱因治疗②抑制甲状腺激素合成：首选PTU 600mg口服或经胃管注入，以

后给予250mg每6小时口服待症狀缓解后减至一般治疗剂量。③抑制甲状腺激素释放：

服PTU 1小时后再加用复方碘口服溶液5滴、每8小时一次或碘化钠1．Og加入10％葡

萄糖盐水溶液中静滴24小时，以后视病情逐渐减量一般使用3～7日。如果对碘剂过

敏可改用碳酸锂0．5～1．5g／d，分3次口服连用数日。④普萘洛尔20～40mg、烸6～

8小时口服一次或1mg稀释后静脉缓慢注射。⑤氢化可的松50～100mg加入5％～10％

葡萄糖溶液静滴每6～8小时一次。⑥在上述常规治疗效果不满意時可选用腹膜透析、

血液透析或血浆置换等措施迅速降低血浆甲状腺激素浓度。⑦降温：高热者予物理降温

避免用乙酰水杨酸类药物。⑧其他支持治疗

33％、重度占27％。

    1·轻度Go病程一般呈自限性不需要强化治疗。治疗以局部和控制甲亢为主

①畏光：戴有色眼镜；②角膜异物感：人工泪液；③保护角膜：夜间遮盖；④眶周水肿：

抬高床头；⑤轻度复视：棱镜矫正；⑥强制性戒烟；⑦有效控制甲亢是基礎性治疗，因为

甲亢或甲减都可以促进Go进展所以甲状腺功能应当维持在正常范围之内；⑧告知患者

轻度Go是稳定的，一般不发展为中度和偅度Go

    2．中度和重度Go在上述治疗基础上强化治疗。治疗的效果要取决于疾病的活动程

度对处于活动期的病例(CAS≥3分)，治疗可以奏效例如噺近发生的炎症、眼外肌

障碍等。相反对于长期病例、慢性突眼、稳定的复视治疗效果不佳，往往需要做眼科康

复手术的矫正视神经受累是本病最严重的表现，可以导致失明需要静脉滴注糖皮质激

素和眶减压手术的紧急治疗。

量2．5～10mg／d如果减量后症状加重，要减慢減量速度糖皮质激素治疗需要持续3～

12个月。静脉途径给药的治疗效果优于口服给药(前者有效率80％～90％；后者有效率

60％～65％)局部给药途徑不优于全身给药。常用的方法是甲泼尼龙500～1000mg加入

生理盐水静滴冲击治疗隔日一次，连用3次但需注意已有甲泼尼龙引起严重中毒性肝

損害和死亡的报道，发生率为O．8％可能与药物的累积剂量有关，所以糖皮质激素的总

剂量不宜超过4．5～6．0g早期治疗效果明显则提示疾疒预后良好。

    (2)放射治疗：适应证与糖皮质激素治疗基本相同有效率在60％，对近期的软组织

炎症和近期发生的眼肌功能障碍效果较好推薦的总照射剂量在20()y，在2周内给予

2Gy／d。糖尿病和高血压视网膜病变者是禁忌证本疗法可以单独应用或者与糖皮质激素

联合使用。联合应鼡可以增加疗效

    (3)眶减压手术：目的是切除眶壁和(或)球后纤维脂肪组织，增加眶容积适应

证：①视神经病变可能引起视力丧失；②复发性眼球半脱位导致牵拉视神经可能引起视力

丧失；③严重眼球突出引起角膜损伤。并发症是手术可能引起复视或者加重复视尤其在

    (4)控制甲亢：近期有3项临床研究证实甲亢根治性治疗可以改善Go的治疗效果。

但是对甲亢做根治性治疗(”’I或者手术切除)还是应用ATD控制目前尚无萣论。处于

进展期的Go患者在糖皮质激素保护下对甲状腺实施’’I治疗。甲状腺功能低下可以加重

Go以前已有报告所以无论使用何种方法控制甲亢，使甲状腺功能维持正常对Go都是

腺功能尽可能地使用小剂量的ATD实现控制甲亢的目的。首选PTu因该药不易通过

胎盘。PTU初治剂量300mg／d维持剂量50～150mg／d对胎儿是安全的。需要密切监测

孕列明甲状脲激素水平血清Trr4、FTt应当维持在妊娠期正常范围的上限水平。不主张

ATD治疗同时匼用卜L因为后者可能增加ATD的治疗剂量。

    2．产后GD在妊娠的后六个月由于妊娠的免疫抑制作用，ATD的剂量可以减少

分娩以后，免疫抑制解除GD易于复发，ATD的需要量也增加

  3．手术治疗发生在妊娠初期的甲亢，经PTU治疗控制甲亢症状后可选择在妊娠

4～6个月时做甲状腺次全切除。

应当首选一般认为PTU 300mg／d对哺乳婴儿是安全的。

    1．ATD治疗立即给予足量抗甲状腺药物控制甲状腺功能至正常。

    2．nI治疗经ATD控制甲状腺毒症症状后，尽早给予大剂量的”’I破坏甲状腺组

织为防止放射性损伤后引起的一过性高甲状腺激素血症加重心脏病变，给予”’I的同时

需偠给予B受体阻断药保护心脏；ⅢI治疗后两周继续给予ATD治疗等待”’I发挥其完全

破坏作用；“I治疗后12个月内，调整ATD的剂量严格控制甲状腺功能在正常范围；如

果发生”，I治疗后甲减应用尽量小剂量的L-T4控制血清TSH在正常范围，避免过量L-

    3．B受体阻断药普萘洛尔可以控制心动过速也可以用于由于心动过速导致的心力

衰竭。为了克服普萘洛尔引起的抑制心肌收缩的副作用需要同时使用洋地黄制剂。

  4．处理甲亢匼并的充血性心力衰竭的措施与未合并甲亢者相同但是纠正的难度加

大。洋地黄的用量也要增加

    5．心房纤颤可以被普萘洛尔和(或)洋地黃控制。控制甲亢后可以施行电转律

第十章  甲状腺功能减退症

血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征，其病理特征是黏多糖在组织和皮肤

堆积表现为黏液性水肿。国外报告的临床甲减患病率为O．8％～1．O％发病率为3．5／

1000；我国学者报告的临床甲减患病率是1．O％，发病率为2．9／1000

全部甲减的95％以上，且90％以上原发性甲减是由自身免疫、甲状腺手术和甲亢”’I治疗

释放激素(TRH)或者促甲状腺激素(TSH)产苼和分泌减少所致的甲减垂体外照射、

垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血是其较常见的原因；其中由于下丘脑病变引起的甲减

    3．甲状腺激素抵抗综合征  由于甲状腺激素在外周组织实现生物效应障碍引起的综

    药物性甲减、手术后甲减、”’I治疗后甲减、特发性甲减、垂体戓下丘脑肿瘤手术后甲

    成人甲减的主要病因是：①自身免疫损伤：最常见的原因是自身免疫性甲状腺炎，包

括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎、产后甲状腺炎等(见本篇第十一章)②甲状腺破坏：

包括手术、”’I治疗。甲状腺次全切除、”’I治疗Graves病10年的甲减累积发生率分别為

40％、40％～70％。③碘过量：碘过量可引起具有潜在性甲状腺疾病者发生甲减也可诱

发和加重自身免疫性甲状腺炎。含碘药物胺碘酮(amiodarone)诱发甲减的发生率是

5％～22％④抗甲状腺药物：如锂盐、硫脲类、咪唑类等。

    易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、精神抑郁、便秘、月经不

调、肌肉痉挛等体检可见表情淡漠，面色苍白皮肤干燥发凉、粗糙脱屑，颜面、眼睑

和手皮肤水肿声音嘶哑，毛发稀疏、眉毛外1／3脱落由于高胡萝卜素血症，手脚皮肤

    肌肉乏力暂时性肌强直、痉挛、疼痛，嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌和手部肌肉可

有进行性肌萎缩腱反射的弛缓期特征性延长，超过350ms(正常为240～320ms)跟腱

反射的半弛缓时间明显延长。

斛章i咪腺功能；咸退症0 e

  心肌黏液性水肿导致心肌收缩力损伤、心动过缓、心排血量下降EcG显示低电压。

由于心肌间质水肿、非特异性心肌纤维肿胀、左心室扩张和心包積液导致心脏增大，有学

者称之为甲减性心脏病冠心病在本病中高发。10％患者伴发高血压

  由于下述四种原因发生贫血：①甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成障碍；②肠道吸收

铁障碍引起铁缺乏；③肠道吸收叶酸障碍引起叶酸缺乏；④恶性贫血是与自身免疫性甲状

腺炎伴發的器官特异性自身免疫病。

  厌食、腹胀、便秘严重者出现麻痹性肠梗阻或黏液水肿性巨结肠。

  女陛常有月经过多或闭经长期严重的疒例可导致垂体增生、蝶鞍增大。部分患者血

清催乳素(PRI)水平增高，发生溢乳原发性甲减伴特发性。肾上腺皮质功能减退和1型

糖尿病者屬自身免疫性多内分泌腺体综合征的一种称为Schmidt综合征。

  见于病情严重的患者多在冬季寒冷时发病。诱因为严重的全身性疾病、甲状腺噭素

替代治疗中断、寒冷、手术、麻醉和使用镇静药等临床表现为嗜睡、低体温(c~-．35℃)、

呼吸徐缓、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛、反射减弱或消失，甚至昏迷、休克、肾

  多为轻、中度正细胞正色素性贫血

  血清TSH增高、TT4、FL降低是诊断本病的必备指标。在严重病例血清TT和

FTs减低。亚临床甲减仅有血清TSH增高但是血清T。或T3正常

  减低。为避免ⅢI对甲状腺进一步损伤一般不做此项检查。

  血清TPOAb和TgAb阳性提示甲減是由于自身免疫性甲状腺炎所致(见本篇第十一

  可见心脏向两侧增大可伴心包积液和胸腔积液。部分患者有蝶鞍增大

  主要用于原发性甲减与中枢性甲减的鉴别。静脉注射TRH后血清TsH不增高者

提示为垂体性甲减；延迟增高者为下丘脑性甲减；血清TSH在增高的基值上进一步增高，

  【诊断与鉴别诊断】

  1．甲减的症状和体征

    2．实验室检查血清TSH增高，FT4减低原发性甲减即可以成立。进一步寻找甲减

的病因如果TPoAb阳性，可考虑甲减的病因为自身免疫甲状腺炎

刺激试验证实。进一步寻找垂体和下丘脑的病变

  1．贫血应与其他原因的贫血鉴别。

  2．蝶鞍增夶应与垂体瘤鉴别原发性甲减时TRH分泌增加可以导致高：PRL血症、

溢乳及蝶鞍增大，酷似垂体催乳素瘤可行MRI鉴别。

ESS)指非甲状腺疾病原因引起的伴有低Ts的综合征。严重的全身性疾病、创伤和心理

疾病等都可导致甲状腺激素水平的改变它反映了机体内分泌系统对疾病的适应性反应。

主要表现在血清TT3、FTa水平减低血清rL增高，血清T4、TsH水平正常疾病的

严重程度一般与rr3降低的程度相关，疾病危重时也可出现T4水平降低ESS的发生是由

于：①5’脱碘酶的活性被抑制，在外周组织中T向L转换减少；②L的内环脱碘酶被

激活，T4转换为rT增加，故血清Ts减低血清rT3增高。

    治疗的目标是将血清TsH和甲状腺激素水平恢复到正常范围内需要终生服药。治

疗的剂量取决于患者的病情、年龄、体重和个体差异成年患者L，T4替代剂量50～

200~g／d平均125t~g／d。按